孤立性纤维性肿瘤临床病理分析(2)
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大部分肿瘤为境界清楚的肿物,最大直径1.5~20cm。多数表面光滑,部分可见包膜。切面多为实性结节状,灰白、灰黄色,质地多数较韧、硬,有的较细腻;少部分见有黏液样区、出血区、囊性变及坏死,极少数可见浸润周围组织。
2.3组织学特征
所有病例均见到程度不同的典型梭形细胞构成的细胞稀疏区与细胞致密区改变。在细胞稀疏区,红染的胶原纤维十分丰富,其中9例可见粗大的瘢痕样玻璃样变性的密集胶原束;细胞致密区胶原较少,呈网状穿插于肿瘤细胞之间。瘤细胞梭形或卵圆形,形态较一致,胞质红染、胞浆较少,胞界不清,染色质均匀,核仁不明显,核无明显异型性,核分裂象罕见;6例可见分支状的血管外皮瘤样结构;5例可见大小不等的黏液变区;2例有局灶性小囊性变;2例有小灶状出血;1例见有少许坏死。见图1。全部病例组织学表现均为良性,但其中1例可见有局部浸润。2例复发病例均出现不同程度的细胞密集和核分裂象增加。免疫组织化学染色结果:Vimentin阳性13例,为胞质弥漫阳性;CD34、CD99阳性分别为11例和10例,为胞膜弥漫阳性;Bcl-2阳性13例,为胞膜及胞质弥漫阳性。S-100、SMA阳性各1例,前者为胞核及胞质灶性阳性;后者为胞质灶性阳性。
3讨论
孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶源性肿瘤。临床上多数病例表现为局部缓慢生长的无痛性肿物,有相当一部分病例是偶然发现。组织学上被称为“无特殊构像(patternlessness)”,易误诊为其他梭形细胞肿瘤。
SFT的组织学起源目前尚未完全探明,曾被认为起源于间皮细胞或间皮下纤维母细胞。但近年来的研究发现,SFT瘤细胞既缺乏上皮细胞标记,又缺乏间皮细胞标记,加之又广泛出现在很多无间皮部位,因而不支持间皮组织来源。目前普遍认为SFT起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞,其形态类似于纤维母细胞,由于此类细胞胞浆常含有一个以上的突起,故称之为“树突状间叶细胞”。它们广泛弥漫分布于人体的结缔组织中,可对相邻干细胞的增殖和分化起支持、促进作用[4,5] ......
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