肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病7例临床分析
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成旭明 浙江省义乌市中心医院内6科;
【摘要】目的分析肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病,以提高对该病的认识,减少漏诊和误诊。方法回顾性分析7例以肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病的临床表现、实验室检查及影像学检查、纤维支气管镜检查、病理检查、诊断、转归。结果肺部受累是韦格纳肉芽肿病的一个重要特征,临床症状与其他肺部疾病无特异性区别,影像征象复杂多样,与其病理变化和病程进展有关,无显著特异性。纤维支气管镜及肺活检是发现血管炎性肉芽肿改变的重要手段之一,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在韦格纳肉芽肿病诊断中有一定的价值,肺部CT表现是本病诊断、鉴别诊断、临床随诊、判断疗效和预后的重要的基本检查方式。激素是治疗韦格纳肉芽肿病的基本药物,但必须与细胞毒免疫抑制剂联合使用。结论应提高对肺部症状为首发表现的韦格纳肉芽肿病的认识,减少漏诊及误诊。
【关键词】 肺部症状 首发表现 韦格纳肉芽肿病
【分类号】R593.9
韦格纳肉芽肿病(wegener’s granulometosis,WG)是一种病因不明的中、小血管的坏死性肉芽肿性炎性疾病,主要累及上下呼吸道和肾脏,临床表现为全身多组织、多脏器受损的综合症候群,肺部受累约80%[1,2],其临床症状与其他肺部疾病无特异性区别,尤以肺部症状为首发表现的病例易被
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1 资料与方法
1.1 一般资料
7例均为住院患者，诊断均符合1990年美国风湿病学会的韦格纳肉芽肿病分类标准，男4例，女3例，年龄20～68岁，平均35岁，均以肺部症状为首发表现就诊并在缓解后反复发作多次住院治疗。
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