布加综合征的临床分析(2)
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1.4 统计学处理
计量数据以(χ±s)表示，手术前后比较采用配对样本t检验。P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 临床表现
以腹胀为主诉者最多，共15例，占78.9%。纳差、乏力者各4例，各占21.1%。上消化道出血，呕血黑便为主诉者3例。另有胸闷、气促者2例，腹泻者1例。病程从10余天至3年不等，其中1~2年者最多，占52.6%。查体：肝肿大9例(47.4%)，脾肿大12例(63.2%，均为轻中度肿大)，侧腹壁静脉曲张11例(57.9%)，腹水7例(36.9%)，下肢水肿5例(26.3%)，下肢静脉曲张、色素沉着或溃疡形成者6例(31.6%)。另有因上消化道出血而出现较明显贫血貌者3例，其余可见皮肤巩膜黄染者2例，蜘蛛痣者3例及腹部压痛者3例。
2.2 实验室检查
肝功能：白蛋白下降5例，总胆红素轻度升高6例，凝血酶原时间轻度延长6例，谷草转氨酶轻度升高3例。血红蛋白下降4例。腹水7例，均为漏出液，血清腹水蛋白梯度(serum-ascites albumin gradient，SAAG)均大于11g/L。肿瘤指标均正常。
2.3 特殊检查
患者所行各种影像学检查及基本结果见表1，其中普通B超对布加综合征的诊断率仅20%，CT增强及个别加做CT血管成像者诊断率可提高为66.7%。诊断准确率较高的方法为彩色多普勒和磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)，分别达80%和84.6%。行数字血管减影造影(digtal subtraction angiography，DSA)检查者仅1例，为下腔静脉堵塞。
另有7例患者行胃镜检查，均提示食管静脉曲张。CT增强亦发现食管静脉曲张3例。MRA及彩色多普勒各发现下肢深静脉血栓形成2例。胸片及肺部CT共19例，其中少量胸水及肺部感染者3例，心包少量积液者1例。
2.4 临床分型
下腔静脉型最多，14例，占73.7%，肝静脉型2例，混合型3例。
2.5 治疗及预后
本组患者中14例行介入治疗，其中12例术前及术后分别测肝脏下缘距肋下缘距离(cm)、下腔静脉直径(狭窄段以下2cm，彩色多普勒)及下腔静脉压力。结果显示手术前后肝脏下缘距肋下缘距离分别为(4.93±1.72)cm和(2.07±1.70)cm(P<0.01)，下腔静脉直径由术前(24.58±3.85)mm缩小为(17.92±3.05)mm(P<0.01)，下腔静脉压力由术前(3.08±0.38)kPa降为术后(1.89±0.28)kPa(P<0.01)。
介入治疗的患者中经皮股静脉穿刺下腔静脉破膜+球囊扩张7例，5例预后良好，2例随访过程中再发狭窄，予再次球囊扩张，其中1例患者于术后3年并发肝癌，行肝动脉化疗栓塞术。7例患者行支架植入术，6例预后佳，1例随访过程中再发狭窄。行人工血管转流术2例，预后可。行手术及介入治疗患者无死亡，其中2例年轻女性患者术后正常怀孕生产。3例患者因病情较重，手术条件不具备仅行内科保守治疗，预后不佳，其中2例反复上消化道出血，1例肝功能差，肝昏迷死亡。
2.6 典型病例
患者，男，59岁。既往有乙肝病史20年，长期饮酒史，曾于当地医院诊断为“酒精性肝硬化”2年。10余年前曾行“下肢静脉曲张剥脱术”，术后反复下肢皮肤破溃流脓，色素沉着。因腹胀、腹围渐大20余天入院。查体：面色晦暗，巩膜无黄染。心肺查体未见异常。腹膨隆，两侧腹壁静脉曲张明显，血流向上，肝肋下未及，脾肋下2cm，边缘钝，无压痛。腹部移动性浊音阳性。双下肢凹陷性水肿伴色素沉着及皮肤破溃流脓。肝功能轻度受损(胆红素正常，白蛋白稍减低，转氨酶正常，凝血酶原时间18.6s，稍延长)。腹水为漏出液，SAAG>11g/L，HBV-DNA<5.0E+2拷贝/mL。普通B超示：肝硬化，脾肿大，腹腔积液。MRV提示：下腔静脉及门静脉血栓形成，下腔静脉见长约115mm充盈缺损影，肝左、中、右静脉于下腔静脉入口处血流受阻，静脉管径扩张。多普勒提示下腔静脉血栓形成。根据病史、临床表现、结合影像学检查诊断为布加综合征。后经静脉造影证实，并行支架植入治疗，患者病情好转出院。
3 讨论
布加综合征的临床发病率低，病情复杂多变，临床表现与肝硬化相似，因此误诊率较高。Murad报道其在世界范围的发病率接近1∶1000000[2]，相对多见于中国、印度、尼泊尔和南非等发展中国家[3-5]，国内则多见于黄河中下游和淮河流域，如河南、河北、山东、安徽北部及江苏徐州等，其余省份则仅有少量散发病例。郭恩浦等的研究显示近10年来山东省的发病率呈逐年增多趋势[6]。本研究显示，患者中居住地为农村者占68.4%，职业为农民及打工者占68.4%，也提示该病更好发于相对欠发达地区及低收入、重体力劳动人群，与王珺等[7]的研究类似，该研究显示，每天持续负重体力劳动超过8h、早饭不重视、不吃或只吃稀饭、咸菜等，鱼类、豆类等摄入严重不足以及血清总胆固醇偏低是布加综合征的独立危险因素，但其具体机制尚不清楚。布加综合征可见于任何年龄，本研究显示患者平均年龄为36.3岁，男女发病率无明显差别，与其他研究相似[6]。目前其病因尚不明确，主要有血栓形成和膜性狭窄，有多数学者认为隔膜型BCS为先天性原因所致，但与BCS好发年龄段及病程难以相符。本研究显示下腔静脉型BCS最多见，与郭恩浦等的研究相类似[6]。
本研究显示，BCS的临床症状以腹胀最为常见，其次为纳差、乏力及呕血、黑便，缺乏特异性，极易与肝硬化门脉高压相混淆。体征上较常见为肝肿大(47.4%)，脾肿大(63.2%，均为轻中度)，侧腹壁静脉曲张(57.9%)，腹水(36.9%)，下肢水肿(26.3%)，下肢静脉曲张、色素沉着或溃疡形成(31.6%)，相对具有一定的特点。
早期诊断及早期治疗对BCS的预后非常重要。若能早期明确诊断并解除肝静脉回流障碍，恢复正常的解剖结构或血流动力学，就可防止肝硬化的发展和肝功能损害、防止食管静脉曲张破裂出血和后期肝肾功能衰竭等关键问题，明显改善预后。但很多患者最终确诊时已延误相当长时间，已发展为肝硬化，即使再经积极治疗也难以扭转肝硬化，有些患者甚至因病情较重已丧失手术机会，预后极差。因此我们必须提高对本病的认识，减少误诊，争取早期诊断早期治疗，为患者赢得宝贵的时间。提高对本病的认识及依靠必要的辅助检查是提高诊断率的关键。临床上有下述表现时要高度怀疑布加综合征的可能： ①侧腹壁静脉曲张，甚至胸背部静脉曲张，血流方向均由下向上者，而非向心性。②伴下肢肿胀、皮肤色素沉着、溃疡形成或静脉曲张。③有腹水或食道胃底静脉等门脉高压表现且肝大而脾脏不大或仅轻中度肿大，尤肝功能损害轻者 ......
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