磁共振对于先天性胆总管囊肿并发肝脏损害的诊断价值(2)
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2.2 患者先天性胆管扩张症及肝损害的磁共振影像表现
磁共振影像可见，10例患者中Ⅰ型4例，胆囊呈囊状扩张，形状为球形、椭圆形、梭形。这4例患者中有2例的肝内外胆管显示正常，另外2例显示扩张。Ⅱ型2例，扩张的胆囊均呈球形。Ⅳ型2例，除胆囊扩张外，肝内外胆管也呈囊状扩张。V型2例，扩张的胆囊呈多发球形，大小不等串珠样。磁共振胰胆管造影序列的囊肿明显呈高信号(图1)，合并结石的患者显示结石为低信号，病变大小及部位显示更加清晰。
10例患者中有5例已经合并肝硬化，其影像学表现为肝脏的体积增大或减小，左右肝叶比例异常；3例患者被发现因脂肪沉积造成肝内信号不均。另外2例患者显示肝内有含铁血黄素沉着，影像学表现为T1WI、T2WI均呈低信号。其余5例患者中合并结石者2例，影像学表现为T1WI呈稍高信号，T2WI呈低信号，可清楚鉴别；合并脾大者2例，影像学表现为脾脏增厚，其下缘超过肝脏下缘；合并腹水者1例，影像学表现为T1WI低信号，T2WI高信号。
2.3 患者术中病理资料回顾
所有患者均进行手术治疗。术中发现，囊肿扩张后的最大直径为15cm，最小为3cm，胆囊壁厚度为0.4～0.8cm，胆汁量60～270mL。其中5例胆总管囊肿与周围组织如胃小弯、十二指肠、胰头等处粘连。囊肿内有结石者2例，与磁共振影像显示的数据相符。术中还发现，肝脏中等硬度者3例，质硬者2例，肝叶已明显呈现萎缩、纤维化改变。肝细胞受损的主要表现为细胞变性、坏死，小胆管增生，炎细胞浸润，纤维组织增生等。
3 讨论
先天性胆总管囊肿发病率较低，但极易引起肝脏损害，任何年龄均可发病。有报道称[4]，90%的先天性胆总管囊患者存在胰胆管畸形合流，常会引起血尿淀粉酶升高。患者因持续的胆汁淤滞而引起不同程度的肝损害，久而久之即会发展为肝硬化。但本病常因症状不典型而误诊或漏诊。因此，选择有效的诊断手段就显得尤为重要。
先天性胆总管囊肿发病早期一般无明显的梗阻症状，但随着胆汁淤积增多及胆道反复感染，胆总管囊内压就会不断增高。胆总管囊壁不断增厚、弹力纤维超过承受极限而断裂，周围结缔组织增生、炎细胞浸润，严重者还会出现溃疡、出血等并发症。随着胆汁的大量淤积逐渐引起肝内淤胆，肝功能日渐损害，最终发展成为肝硬化。病理检查可见肝叶已明显呈现萎缩、纤维化改变。肝细胞受损的主要表现为细胞变性、坏死，小胆管增生、炎细胞浸润、纤维组织增生等。
本文的结果证明，磁共振多参数成像可很好地显示胆管囊肿的成分、大小及分型。在患者合并感染、结石等并发症时会呈现特殊信号，对病情诊断可提供很大的帮助。一般来说，胆管囊内液所含脂质成分较少，磁共振平扫时T1WI常呈为低信号，T2WI呈高信号。Ⅰ型及Ⅲ型胆囊扩张一般多呈球形、椭圆形或梭形。Ⅰ型患者常合并肝内外胆管扩张，囊肿远端胆管狭窄时常呈鸟嘴样改变。Ⅱ型囊肿可呈球形扩张，此型囊肿常不会导致胆道梗阻，因此肝内外胆管的形态会保持正常。Ⅳ型囊肿则在肝内的体积较大。V型囊肿的特点是局限于肝内胆管，囊肿较小呈多发球形，样似串珠，一般来说肝外胆管比较正常。对于以上情况，磁共振影像均可清晰显示。
另外，值得一提的是，磁共振胰胆管造影(MRCP)成像用于观察胰胆管系统的病理形态具有明显优势。有报道称[5]，MRCP对先天性胆管囊肿的诊断准确度可达到90%以上。本文的结果显示，MRCP对于此病的诊断与病理结果相符，诊断的准确度更达到了100%。MRCP的优势是可整体、连续性地显示胆道系统的整体，效果远远好于CT与B超成像。另外，磁共振还可对胆管囊肿引起的肝损害程度做出评价，为临床制定手术方案提供依据。
综上所述，磁共振作为一种无创性的检查手段，可以对先天性胆总管囊肿做出诊断，并能帮助医生正确判断发病的形态、部位及周围组织结构关系，评价肝硬化程度，反映病理状况，因此值得临床推广应用。
[参考文献]
[1] 雷春，陈炯，邵成颂，等.成人先天性胆管扩张症与胰腺炎发作的关系[J].中国普通外科杂志，2007，16(5)：415-417.
[2] 邹声泉. 先天性胆管扩张症的诊治现状与展望[J].临床外科杂志，2007，15(4)：219-222.
[3]李先锋.先天性胆总管囊肿癌变的影像诊断——重点讨论CT诊断[J].中外医疗 ......
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