儿童肾母细胞瘤的CT 诊断(2)
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肾母细胞瘤的CT表现比较典型：①肿瘤一般较大。本组病例中<5cm者2个，>10cm 9个病灶，其余20个病灶介于5cm到10cm之间，病变常单侧发生，本组病例未见双侧发病。肿瘤大部分边界清(30/31)。②肿瘤可表现为实性(19/31)或囊实混合性密度(12/31)，且大部分密度不均，本组1例<5cm者病灶密度较均一，其余皆可见不规则低密度影，这种低密度区是病变内的陈旧性出血、坏死和囊变。肾母细胞瘤钙化少见，且钙化与肿瘤大小无关，1岁以上患儿钙化相对较多。本组8例可见钙化，1岁以上者6例，边缘弧形钙化1例，斑点状钙化5例，条状钙化2例，本组钙化率为25.8%，而神经母细胞瘤的钙化率较常见，李欣等报道为73%[4],且多为斑块状钙化，较粗大,而肾母细胞瘤钙化多是细小散在的钙化。③增强扫描绝大多数肿瘤不均匀强化，本组除上述1例较小病灶未见明显强化外皆可见不均匀强化，病灶内低密度影未见强化，实质部分或分隔可见明显强化，假包膜表现为肿瘤边缘的环状强化影，残存受推压的肾实质呈“新月形”强化，此征象为肾母细胞瘤的典型CT表现，有助于与腹膜后神经母细胞瘤鉴别。本组病例此征象约占90.32%，与李新华[5]报道基本相当。④肿瘤可突破包膜侵及肾周脂肪囊，可见肾周筋膜增厚，肾周间隙密度增高等。此外，受累的肾盂、肾盏破坏或积水、扩张。⑤远处转移主要是肺转移, 其次是肝、淋巴结。本组4例发生淋巴结转移，2例肺转移，1例可见下腔静脉内瘤栓，1例可见腹腔积液。由此可见，发生于儿童的肾脏较大肿块，边界清，内有坏死、囊变, 残存受推压的肾实质呈“新月形”强化，可提示肾母细胞瘤的诊断。
肾母细胞瘤的CT表现比较典型，临床工作中仍需注意鉴别诊断，主要与肾上腺神经母细胞瘤鉴别。神经母细胞瘤来源于未分化的交感神经节细胞，绝大多数起源于肾上腺髓质和脊柱旁交感神经链，故主要应与发生于肾上腺髓质的神经母细胞瘤相鉴别，后者钙化相对多见，常侵犯腹膜后结构，肿瘤可以越过中线侵犯大血管，推移和包绕下腔静脉、腹主动脉，肾的形态基本保持，对肾脏主要是推移，病变晚期可以侵犯肾脏。乔中伟等[6]认为神经母细胞瘤独特的CT征象是膈脚后淋巴结转移和腹膜后血管包埋。尿中的VMA(3-甲氧基-4-羟基杏仁酸)升高支持肾上腺神经母细胞瘤的诊断。
肾细胞癌儿童少见，症状和成人肾细胞癌相同，血尿更常见，与Wilms瘤相比，肾细胞癌更易于双侧发病及转移到骨，而且更易于发生钙化。此外肾母细胞瘤还需与横纹肌肉瘤进行鉴别。后者是一种发生于儿童、少见的、具有高度侵袭性的恶性肿瘤。大约80%发生于2岁以下，为位于肾中央的较大的软组织肿块，界限不清，与Wilms瘤的鉴别在于可见包膜下积液, 瘤体被坏死和出血区分为若干个小叶,勾画瘤内小叶的线状钙化，血管及局部侵犯常见，80%发生转移，常见肺转移。
CT检查对于肾母细胞瘤具有较明确的诊断价值，可以显示肿瘤的部位、浸润范围、是否有淋巴结转移及血管受侵、远处转移等情况，更易于发现肿瘤内的坏死和假包膜，有助于手术方案的选择和评价，而且对于术后和化疗后的随访也提供了具有重要的诊疗依据。
[参考文献]
[1] Miniati D, Gay AN, Parks KV, et al. Imaging accuracy and incidence of Wilms’and non-Wilms’renal tumors in children [J]. J Pediatr Surg，2008，43：1301-1307.
[2] 李欣,邵剑波.儿科影像诊断必读[M].北京:人民军医出版社,2007：531-534.
[3]李玉林.病理学[M]. 北京:人民卫生出版社 ......
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