肿瘤样多发性硬化的临床特点及误诊分析(2)
 |
| 第1页 |
参见附件(2178KB，2页)。
图1 病例3入院时 图2 病例3入院时 图3 病例3治疗后
MRI(T2WI) MRI(增强) MRI(T2WI)
病例4：女，42岁，因左侧面部、上肢发麻伴语言不利2d入院。于入院前2d(2007年12月2日)无明显原因出现左侧面部、左手感觉过敏，呈针刺样，按压时加剧，同时出现讲话不清，无发热，无四肢抽搐、头痛。二便无殊，饮食睡眠可。近期无感冒、腹泻等感染病史。既往曾诊断干燥综合征。无家族史。查体：神清，发音含糊，左侧面部(眶下)、左上肢肘部以下痛觉过敏，左上肢肌力4级，余神经系统体检未见异常。辅助检查：血、大小便常规正常。肝肾功能正常， HBV、HCV、HIV、TP(-)。头颅MRI：右顶叶不规则异常信号，T1WI低信号，T2WI高信号，无明显强化，边界模糊，轻度水肿和占位效应。诊断为胶质瘤。全麻下行肿瘤(位于中央前回皮层及皮层下)切除术，术后继发癫痫。病理示右顶叶脑组织局部疏松水肿，呈斑片状(似软化灶)或聚集大量泡沫样巨噬细胞，局灶性小血管炎伴散在点状出血，局部胶质细胞增生，考虑脱髓鞘改变。修正诊断为MS，予弥可保、强的松治疗后好转出院。
2 讨论
肿瘤样多发性硬化是根据影像所见定义的中枢神经系统脱髓鞘病变，多数学者认为本病是具有独特临床病理特点的中枢神经系统独立病变[1]。在临床上往往以急性起病为主，常有头痛、恶心、呕吐及神志恍惚、语言迟钝、瘫痪、病理征阳性等脑实质受损的定位症状和体征，少数病例可以有癫痫、智能障碍等皮层受累表现。头颅影像表现为脑实质占位性病变，由于其临床表现及头颅影像学检查均显示为脑实质孤立性或多发性占位性病变，并可见环行强化和水肿效应，所以在临床上经常误诊为胶质瘤、脑脓肿、转移性癌、脑寄生虫病等。
本组病例男女各2例，发病年龄23～63岁(平均42.3岁)，2例急性卒中样起病，亚急性、慢性起病各1例，首发症状有偏瘫、头痛、视力受损及精神障碍等，缺乏特异性；病史中均无明确的前期感染疾病：实验室和电生理检查也未见特异性变化；但有3例均表现为复发-缓解病程，例2有干燥综合征病史，与MS有一定的相关性[2]，却被忽略了。
误导临床医生的最主要原因在于影像学表现。该病共同的影像表现为大块状占位性病损，灰白质均受累，不规则强化或无强化，本组单个病损3例：1例位于基底节区，累及内囊后肢，相应的丘脑及豆状核；另2例分别为顶叶和颞顶叶；1例双顶枕、脑干多发大片病灶，累及胼胝体，但均与典型的多发性硬化影像表现不同，但随诊均表现为原有病灶缩小、消失或出现局部脑萎缩。在中枢神经系统病变MR和CT增强扫描有环形强化的病例中，66%脱髓鞘病急性期出现非闭合性环形增强，而非脱髓鞘病(炎症、肿瘤等)只有7%出现非闭合性环形增强。在有占位效应的中枢神经系统脱髓鞘病变中，病灶的水肿带会随病程的延长而减轻或消失，而肿瘤却非如此[3]。
本病例病理特点为急性期光镜下HE染色可见密集淋巴细胞在血管周围呈套袖状浸润， LFB染色可见白质髓鞘破坏区内有弥漫单核及巨噬细胞浸润，髓鞘组织被吞噬在胞质内，伴有多量的肥胖型星形细胞增生，病变区髓鞘脱失而轴索相对保留，易被误诊为肥胖型星形细胞瘤。后期巨噬细胞和肥胖型星形细胞均明显减少，纤维型星形细胞增生明显，巨噬细胞内的髓鞘残屑降解为中性脂肪，胞浆多为泡沫状，LFB染色很少有蓝染的髓鞘残屑,但星形细胞中仍增生活跃、核大深染和欠规则，偶见到核分裂相，此时可能误诊为纤维型星形细胞瘤。国内祝庆孚等报道12例中枢神经脱髓鞘病误诊为肿瘤，其中5例是从约400例中枢神经系统胶质瘤的病理切片中筛选出来，普通石蜡切片有时很难区分胶质瘤与炎性脱髓鞘疾病，只有进一步做LFB髓鞘染色及CD68等免疫组化染色才能确诊[4]。2例经病理检查证实，其中病例2在本院检查示胶质细胞增生而误诊为胶质瘤，因与临床不符，8个月后上级医院病理会诊才得以明确为脱髓鞘病变，故病理尤其是冰冻切片应仔细检查。针对不少报道将肿瘤样多发性硬化误诊为肿瘤，应提高对本病认识。凡临床上遇到具有占位效应的病灶，应结合详细病史进一步行免疫和电生理等检查，排除该病后方可手术、放化疗，对临床和影像学等检查确实与肿瘤难鉴别病例，可行激素试验性治疗，随访病灶变化。
[参考文献]
[1] Jamroz-Wisniewska A, Janczarek M, Belniak E,et al. Tumour-like lesions in multiple sclerosis [J]. Neurol Neurochir Pol, 2008, 42 (2):161-167.
[2] Theodoridou A, Settas L ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(2178KB，2页)。