肿瘤样多发性硬化的临床特点及误诊分析(1)
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[摘要]目的 提高对肿瘤样多发性硬化的临床及影像特征认识，减少误诊。方法 对4例确诊的肿瘤样多发性硬化进行回顾性分析其临床和影像表现。结果 2例急性卒中样起病，亚急性、慢性起病各1例；3例表现为复发-缓解病程，影像急性期出现非闭合性环形增强，病灶的水肿带会随病程的延长而减轻或消失。结论 颅内占位性病变需结合详细病史及影像特点考虑肿瘤样多发性硬化可能，可减少手术，避免误诊。
[关键词] 肿瘤样脱髓鞘；临床特点；误诊
[中图分类号] R445.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701(2011)32-139-02
Clinical Characteristics and Misdiagnosis Analysis of Tumour-like Multiple Sclerosis
LI Juan1 ZHANG Baorong2
1.Integrated Chinese and Western Medicine Hospital of Zhejiang Province，Hangzhou 310006，China；2. The Second Affiliated Hospital of Zhejiang University, Hangzhou 310009, China
[Abstract] Objective To investigate the clinical characteristics and reduce potential misdiagnosis of tumour-like multiple sclerosis (MS). Methods Retrospectively describe the clinical and imaging characteristics of 4 MS patients presented with tumefactive demyelinating lesions. Results There were 2 cases with a stroke, 1 case with a subacute onset, and 1 case chronic suffered, 3 cases with relapsing remitting course, MRI showed contrast enhancement with open ring at onset, concomitant oedema will lessen or disappear gradually. Conclusion Tumour-like MS can be diagnosed through the detailed history and imaging characteristics, avoiding some operation and misdiagnosis.
[Key words] Tumefactive demyelinating lesion; Clinical characteristics; Misdiagnosis
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种好发于青壮年的慢性中枢神经系统脱髓鞘病变，诊断缺乏特异性，主要依据疾病发作的多时相性、脑脊液检查、电生理检测及较特异的影像特征，但少数却表现为单一肿瘤样病损，未详细询问病史或首次起病时容易误诊为中枢神经系统肿瘤。现对2002年1月～2007年12月我院4例肿瘤样表现的MS进行临床和影像特征及误诊分析，以提高诊治水平，避免不必要手术。
1 临床资料
病例1：男，23岁，因突发左侧肢体活动障碍8d、发热5d入院。入院8d前(2006年5月15日)劳累后睡醒突感左侧肢体无力，活动障碍，行走不稳，无肢体麻木感，无头晕、耳鸣，无恶心呕吐，稍有头痛，休息后可缓解，3d后加重，不能行走，并出现发热，体温38.5℃左右，大小便正常。在当地CT示右基底节区脑梗塞，治疗无明显疗效而转入。查体：口角右偏，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，左侧肢体肌力3级，左侧巴氏征阳性，颈抵抗(+)。辅助检查：血常规WBC 10.9×109/L，中性粒79.7%，余正常；血清IgG 10.5g/L；脑脊液：G染色(-)，RBC 144×106/L，WBC 22×106/L；潘氏试验(+)，蛋白45.5mg/dL，氯化物111mg/dL， 糖48mg/dL，中性2% ，淋巴98%；IgG 75.2mg/L (12~33)，白蛋白 631mg/L(81~277)；PPD(-)；脑电图轻中度异常，右侧略偏胜；头颅MRI示右基底节区病灶累及内囊后肢、相应的丘脑及豆状核，考虑胶质瘤可能。家属拒绝病理活检及手术而出院，半个月后出现双眼盲，当地治疗半个月后好转。出院后两个月余复诊左侧肌力恢复为5级，MRI复查基底节处病灶明显吸收。诊断为MS。
病例2：男，63岁，因性格改变、记忆减退及行走困难3个月入院。患者于2001年10月起无明显诱因下陆续出现性格改变、近记忆减退，伴动作迟缓、行走困难，间断左上肢、左踇趾抽搐。查体：神清，多语，认知功能减退(MMSE=20)，以计算力及记忆力减退为主。左侧轻瘫试验(±)，余神经系统体征阴性。腰穿脑脊液检测无殊；脑电图5次检查均背景以θ波、中量δ波为主，无周期波；头颅MRI：双顶枕、脑干多发大片病灶，累及胼胝体，灰白质均受累，以白质为主，T1W低信号，T2W高信号，左半球肿胀，沟回消失，无增强，考虑脑胶质瘤病。行左颞叶病理活检示神经元部分变性，胶质细胞增生，病理诊断为脑胶质细胞增生。故以脑胶质瘤病予降颅压等治疗2个月余，记忆思维能力较入院时差，不认识亲属，不能行走，查体无新的神经系统阳性体征，头颅MRI：病灶范围、信号与前相同 ......
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