精索富于细胞性血管纤维瘤1例并文献复习(2)
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2 讨论
富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma，CAF)是一种少见的间叶性肿瘤，好发于两性的生殖区，在女性主要是外阴、阴唇、阴道等会阴区域[1， 4-6]，在男性主要是腹股沟和阴囊区域[7-10]，在两性生殖区外也有所发现，如肛周、尿道、腹膜后腔、髂前上棘、膝盖、腹壁等[7，11-13]，但多数发生在下腹部盆腔区域。在可获得的文献中，女性患者个案报道明显多于男性，在Flucke等[11]的报道中，女性17例，男性8例，因此多数作者认为CAF好发于女性，但是在一篇更多例数(51例)的报道[7]中，男女性别比例相似(25：26)。也许这是因为CAF最初发现在女性患者中，使得女性患者更能引起研究者们的关注，从而造成女性患者多于男性的假象。CAF的好发年龄在不同性别有所不同，一般女性患者年龄较男性低，在上述的51例报道[7]中，患者年龄22～78岁不等，女性平均46.0岁，而男性平均61.3岁。同样，Flucke等[11]的报道中，女性患者平均47岁，而男性患者平均67岁。我们报道的这例男性患者49岁，较文献中的平均年龄稍轻。
CAF临床症状以体检发现无痛性肿块为主[8]，偶有患者伴轻度疼痛不适[7]，肿块一般生长缓慢[7，8]。查体可发现CAF通常位于浅表软组织内，多为单发，呈圆形、卵圆形或分叶状，边界清晰，表面光滑，多数质地软或韧，无明显压痛[7，8]。CAF的瘤体大小似乎也因性别不同而有所差异，一般女性患者瘤体较小，Flucke等[11]报道的女性患者CAF最大径为1～9cm(平均3.7cm)，而男性患者为1.2～9cm(平均4.9cm)；Iwasa等[7]的报道中，女性患者为0.6～12cm(平均2.8cm)，而男性患者为3.0～25.0cm(平均7.0cm)，与Laskin等[2]的11例男性CAF最大径平均7cm相似。另外，发生于男性阴囊或腹股沟区的CAF有时可伴有鞘膜积液或腹股沟疝气[2]。我们报道的这例肿瘤大小，较文献中的平均值小。
目前诊断CAF的主要辅助检查为B超，表现为均匀的低回声团块，边界清晰，可探及较丰富的血流信号。此外，有研究者[14]采用MRI检查发现，CAF在T1W序列呈中等强度信号，在T2W序列呈弥漫性低信号，而在脂肪抑制序列中表现为明显的同质性的增强信号。目前尚未发现CAF存在某种血液学瘤标，或其可能影响某些常规血液学指标。一般来说，通过病史采集、临床体检及B超等辅助检查可明确占位性诊断，但占位性质多无法明确，常误诊巴氏腺囊肿、脂肪瘤、平滑肌瘤、斜疝、附睾炎性结节等[7]，须依靠术后病理明确诊断。
在镜下，CAF的主要增生成分为温和的梭形细胞和丰富的血管[2，7，8，11]。细胞密集而短小，呈均匀弥漫分布或不太清楚的束状分布，胞浆少，淡嗜伊红色，分界不清，核小，呈卵圆形或梭形，多单核，偶见双核，核仁不明显，可见分裂相，一般无异常分裂相，与梭形细胞脂肪瘤瘤细胞相似。血管小至中等大，分布均匀，管壁增厚伴有玻璃样变，管腔轻度扩张，有时可见较大的血管分布于瘤体边缘。间质少，主要为纤细的胶原纤维，可散布一些粗大胶原束，黏液样或水肿性基质。可见淋巴细胞、肥大细胞、浆细胞等炎性细胞浸润，以血管周围最为明显。有时还可见成熟的脂肪细胞，位于肿瘤边缘，呈单个或簇状分布。另外，在瘤体较大时，其内部可见出血灶和/或坏死灶。免疫组化研究[2，7，8，11]显示：波形蛋白(Vimentin，VIM)多呈弥漫阳性，而CD34、SMA、Desmin、激素受体蛋白(ER或PR)等标记部分病例阳性，而S-100、EMA、CK等标记绝大多数病例阴性。在镜下，CAF需与侵袭性血管黏液瘤、孤立性纤维性肿瘤、梭形细胞脂肪瘤、乳腺型肌纤维母细胞瘤等鉴别[2]。特别是与侵袭性血管黏液瘤的鉴别，因后者属低度恶性肿瘤，易复发。一般侵袭性血管黏液瘤发生位置较深，呈浸润性生长，境界不清，瘤细胞分布较CAF稀疏，多呈星状，弥漫分布于大量的黏液样间质中，而血管大小及分布差异较大。本例镜下所见符合上述CAF的病理学特征。
目前CAF的病因尚不清楚，有研究者认为，CD34多数阳性，结合部分SMA及desmin阳性，认为CAF由成纤维细胞或成肌纤维细胞分化而来[7]。也有人认为与激素应答的干细胞相关，因为肿瘤多发生在生殖区域且部分激素受体阳性，但是激素受体分布广泛，而CAF仅部分表达，且在生殖区域外也有CAF发现，因而也有研究者反对此观点[7]。另外，Flucke等[11]通过FISH技术检查了7例CAF，均发现定位于染色体13q14的RB1和FOXO1基因存在缺失，与梭形细胞脂肪瘤及乳腺型肌纤维母细胞瘤相似，同时CAF与后两者之间在形态学上和免疫组化学上也有部分特征重叠，因此Flucke等认为CAF与后两者之间存在一定的联系，并推测它们可能是一种肿瘤实体的不同形态学变异体。
CAF的治疗目前主要以手术为主。在Flucke等的25例报道[11]中，完整切除13例，沿肿瘤边缘切除12例(术后病理示4例切缘阴性，7例切缘阳性，另有1例切缘不详)。其中14例随访6～110个月(平均37个月)，所有患者均未发现局部复发或转移，但其中1例患者在11年前相同部位曾行肿块切除，因此不能排除此次切除的CAF为最初肿块的复发。Iwasa等[7]的报道中，40例患者平均随访31.2个月，其中10例失访，1例死于乳腺癌，其余29例均无复发或转移。而在Laskin等[2]报道的11例男性患者中，7例患者平均随访9.6年，有1例患者出现局部复发。另外，McCluggage等[15]报道了1例复发的CAF，患者女性，49岁，初发CAF位于左侧大阴唇，直径约4cm，予手术切除且术后病理示切缘阴性，术后6个月在原切除部位再次出现直径约6.5cm大小肿块，再次切除，术后病理证实仍为CAF，第二次术后随访10个月，未见肿瘤复发及转移。目前推荐的治疗方式是完整的肿块切除，尽可能地保证切缘阴性，对于男性腹股沟或阴囊区的CAF必要时可根据术中情况切除睾丸附睾[8] ......
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