嗜酸性淋巴肉芽肿的临床特点和治疗(2)
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本病属少见病，临床上极易误诊[5]。容易误诊为其他良性肿瘤、恶性肿瘤、淋巴结炎、淋巴瘤等，本研究中发生于腹股沟的1例患者就诊时考虑为“腹股沟斜疝”，术后病理确诊为“腹股沟嗜酸性淋巴肉芽肿合并股疝”。实验室检查提示外周血嗜酸性粒细胞比例升高、血清IgE升高，手术和放疗后肿瘤缩小则嗜酸性粒细胞比例下降。超声检查表现为低回声团块，形态欠规则，边界尚清晰，多数见少量彩色血流信号[6]。CT影像上表现为病变部位的单个或多个结节，累及局部皮下组织者，皮下脂肪消失，邻近皮肤增厚，出现淋巴结增大者，增大的淋巴结密度或信号均匀，边界清楚，无坏死、囊变。MRI上T1WI和T2WI多为等信号，但T2WI上也可为高或稍高信号，文献中有报道T2WI为低信号，主要与肿块中纤维成分的多少有关[7-11]。但总体来说，该病的影像学表现无特异性，无法与淋巴瘤、癌、转移瘤等相鉴别。该病的确诊依靠病理组织学结果，表现为有显著生发中心的淋巴组织增生及淋巴滤泡形成，滤泡内见嗜酸性物质沉积，滤泡间毛细血管及高内皮静脉明显增生，嗜酸性粒细胞在淋巴结内灶性聚集形成嗜酸性微脓肿。
治疗方法包括手术、放疗和小剂量类固醇激素治疗等。有研究者[12,13]认为手术为主要的治疗方法，但是多数研究者[14-17]认为放疗应作为该病的首选。因多数病例肿块边界不清，手术很难彻底切除，术后容易复发，故建议术后结合放疗，照射范围包括瘤床区和周围肿胀区。该病对放疗敏感，有效率可达到100%，对于病变部位特殊、肿块较大、周围浸润明显等不适宜手术的患者可选择单纯放疗。Kim 等[18]认为放疗剂量为20～30 Gy, 无需照射至肿块完全消退, 因放疗结束后病灶可继续缩小, 只要肿块缩小70%以上即可停照。口服强的松能使肿块明显缩小或消失, 但停药后极易复发, 故不宜作为唯一的治疗手段。本组患者中多数选择手术和放疗的综合治疗，其次是单纯放疗，选择单纯手术的仅3例。治疗后获得随访的18例患者中有2例复发，复发患者的初次治疗均为单纯手术，进一步提示该病首选手术联合放疗的综合治疗或单纯放疗，而单纯手术治疗容易复发，分析原因可能是多数肿瘤无完整包膜，周围浸润明显，手术难以彻底切除，导致术后复发风险增高。
本病为良性病变，虽容易复发，但预后良好，一般无恶变的倾向，但曾有1例演变为非霍奇金淋巴瘤的报告[19]。至今尚无因嗜酸性淋巴肉芽肿死亡的病例报道。
[参考文献]
[1] 曾逖闻,刘明远,周觉初,等. 现代良性病放射治疗学[M]. 北京:人民军医出版社, 2003: 182-183.
[2] Kimura T，Yoshimura S，Ishikaura E. On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue[J]. Trans Soc Pathol Jpn，1948，37：179-180.
[3] Ahu JA, Ying M, Mok JS, et al. Gray scale and power Dopplersonography in case of Kimura’s disease [J] . Am JN Euroradio, 2001, 22: 513- 517.
[4] Chen H，Thompson LD，Aguilera NS，et al. Kimura disease：a clinicopathologic study of 21 cases[J]. Am J Surg Pathol，2004，28(4)：505-513.
[5] 张小军,吴洪儒,刘晓勇. 颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿15例临床病理分析[J]. 北京口腔医学,2004,12(4):208-216.
[6] 杨静,徐秋华,燕山. 腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿的超声诊断研究[J]. 上海医学影像,2007,16(2):139-141.
[7] Takahashi S, Ueda J, Furukawa T,et al. Kimura disease:CT and MR findings[J]. Am J Neuroradiol,1996,17(2):382-385.
[8] Li TJ, Chen XM, Wang SZ,et al. Kimura’s disease: A clinico-pathologic study of 54 Chinese patients[J]. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 1996, 82(5):549.
[9] Som PM, Biller HF. Kimura disease involving parotid gland and cervical nodes:CT and MR findings[J]. J Comput Assist Tomogr, 1992,16(2):320 ......
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