腱鞘巨细胞瘤47例临床病理分析(2)
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2 结果
2.1 巨检特点
本组病例肿物直径为0.5～4.5 cm不等，平均2.6 cm。大体呈分叶状、圆形或卵圆形结节，境界清楚，无明显包膜，切面灰白、灰黄常伴有黄色或褐色斑点。
2.2 镜下观察
肿瘤细胞由数量不等的中等大小滑膜样多形性单核细胞、破骨样多核巨细胞、泡沫样吞噬细胞组成，伴有不同程度的胶原化(图1)，另见散在及灶性炎细胞浸润，部分组织细胞内有含铁血黄素颗粒存在(图2)。多形性单核细胞胞质淡染，核圆形或肾形，常见核沟。破骨样多核巨细胞形态不规则，类似于破骨细胞，数量不等，散在分布于单核细胞之间，核多少不一，呈环状排列或位于细胞中央，胞浆红染。泡沫样吞噬细胞常成片在肿瘤边缘灶性聚集(图3)。
2.3 免疫组织化学
所有病例多形性单核细胞及破骨样多核巨细胞均表达CD68和Vimentin，9例组织中可见desmin阳性表达的单核细胞。
图1 多形性单核细胞中有破骨样多核巨细胞，伴有不同程度的胶原化 HE ×100；图2 组织细胞内有含铁血黄素颗粒存在 HE ×400；图3 成片的泡沫样吞噬细胞灶性聚集 HE ×400；图4 多形性单核细胞梁索状、裂隙状、假腺腔样排列 HE ×400
3 讨论
3.1 临床特征
腱鞘巨细胞瘤任何年龄均可发病，患者一般30～50岁，女性和男性的发病比例为2：1[1]，好发于手足部，其次为踝、膝、髋等。本组病例男女比例1：2.1，女性发病率明显高于男性，发病部位手部高于足部，符合相关文献报道。腱鞘巨细胞瘤生长缓慢，结节大小在数年内可保持不变，一般无疼痛、不适及功能障碍，部分患者直到出现神经压迫症状才就诊治疗。影像学有助于提示腱鞘巨细胞瘤的诊断，其主要征象有关节周围软组织肿胀，密度增高，软组织内一般无钙化，伴或不伴有压迫性骨质侵蚀[2]。本组病例中仅有1例影像学提示有骨破坏。腱鞘巨细胞瘤病因至今不明确，有学者[3]认为是炎症性病变，可能与炎症和创伤包括慢性劳损有关。细胞遗传学及其局部复发和多中心生长的生物学行为及单克隆染色体异常均表明该病变具有肿瘤特性，其形态学特征与纤维组织细胞性病变具有较多的相似之处，WHO在2002年软组织肿瘤分类中将其归入纤维组织细胞肿瘤。文献报道[4]，肿瘤的复发率介于5%～50%之间，该病尽管有局部复发的倾向，但文献中腱鞘巨细胞瘤恶变或转移的病例未见报道[5]。
3.2 病理学特征
腱鞘巨细胞瘤主要由中等大小的多形性单核细胞组成，并伴有多少不等的多核巨细胞和黄色瘤细胞，间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋巴细胞和肥大细胞浸润。多形性单核细胞胞质淡染或嗜伊红色，核呈圆形或肾形，可见核沟，呈弥漫片状排列，还可出现梁索状、裂隙状、假腺腔样排列(图4)。多核巨细胞分布于单核细胞之间，形态类似于破骨细胞，胞质丰富、深伊红色、界清、核的数目不等，由单核细胞融合而成，多时可>50个。黄色瘤细胞是瘤细胞吞噬脂质形成，也可吞噬含铁血黄素，呈散在的片状或地图状分布，多数聚集于结节周边。对于诊断较为困难的不典型和变异型病例，免疫组织化学染色可提示诊断，单核细胞、多核巨细胞可弥漫表达CD68和Vimentin，部分病例可表达desmin。恶性腱鞘巨细胞瘤罕见[6]，肿瘤通常直径≥5cm，组织学指征是核分裂多见(≥5个/10 HP)，细胞异型性明显并伴有坏死，多核巨细胞稀少。本组47例患者中4例为复发病例，未发现恶性变和转移。
3.3 鉴别诊断
影像学有助于提示腱鞘巨细胞瘤的诊断，但明确诊断仍要依靠病理学检查，根据其组织学特点，需与下列病变加以鉴别[7，8]：①上皮样肉瘤由增生的嗜酸性上皮样细胞和梭型细胞混合而成，因肿瘤发生坏死常会有肉芽肿样结构，神经和血管周围浸润常见，上皮样细胞免疫组化CK阳性。②腱鞘黄色瘤病变多灶性，主要由黄色瘤细胞组成，多核巨细胞及炎细胞较少，病变内常见胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中不多见，腱鞘黄色瘤临床特点多有血脂升高。③腱鞘纤维瘤由大量的胶原组织和散在的梭形纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和多核巨细胞，免疫组织化学对Vimentin和actin呈阳性反应而不表达CD68，据此可作鉴别。④异物肉芽肿性异物肉芽肿有较多的慢性炎症细胞，组织细胞和多核巨细胞较少，而纤维母细胞和上皮样细胞数量较多，常可找到异物。
腱鞘巨细胞瘤的诊断需组织病理学及免疫组化确诊，手术切除是腱鞘巨细胞瘤唯一有效的治疗方法[9]，并保证切缘阴性，注意避免损伤手足功能。如骨骼受累应彻底刮除干净，必要时凿除部分骨质，对于复发病例，可适当扩大切除范围，对于多次复发病例可以考虑根治性手术。
[参考文献]
[1] Ushijima M， Hashimoto H，Tsuneyoshi M，et al. Giant cell tumor of the tendon sheath (nodular tenosynovitis)：A study of 207 cases to common digit group[J]. Cancer，1986，57(4)：875—884.
[2] De Schepper AM，Hogendoorn PC，Bloem JL. Giant cell tumors of the tendon sheath may present radiologically as intrinsic osseous lesions[J].Eur Radiol，2007，17(2)：499—502.
[3] Monaghan H，Salter DM，AI—Nafussi A. Giant cell tumour of tendon sheath (localised nodular tenosynovitis)：clinicopathological features of 71 cases[J] ......
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