组织细胞坏死性淋巴结炎35例临床病理及免疫表型分析(2)
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参见附件。
图1 形状不规则的凝固性坏死区域 图2 坏死周围增生的组织细胞
图3 CD68染色 图4 Ki-67染色
表1 HNL常见的组织结构
3 讨论
组织细胞坏死性淋巴结炎又称Kikuchi淋巴结炎，是一种自限性的良性的淋巴结疾病，该病具有以下特点[1]：①学龄期儿童及青年女性好发；②常有反复发热病史(可为高热)，热型不规则，一般持续1～2周，有时可达一个月余；③颈部淋巴结肿大最常见，有时伴有腋下、腹股沟淋巴结肿大，也有少部分病例仅表现为腹股沟淋巴结肿大，随发热程度消长，偶有肝脾肿大；④外周血白细胞大多减少；⑤肿大淋巴结活检常可见大小不等、形状不规则的图样的凝固性坏死区域，并可见形态多样的增生组织细胞及淋巴细胞，病变淋巴结内无中性粒细胞浸润，病变可累及整个淋巴结或淋巴结的一部分；⑥免疫组化显示各种形态的组织细胞CD68、CD163阳性，CD1α、S-100阴性，活化的免疫母细胞CD30阳性，CD15阴性；⑦抗生素治疗无效[2]。
因本病的临床表现和实验室检查都缺乏特异性，早期容易误诊为病毒感染，所以明确诊断必须通过淋巴结活检。常见的组织结构有三种形态[3]：①有时可见大片状的组织细胞增生伴有碎片状坏死，坏死周围增生的组织细胞形态多样，同时有增生的免疫母细胞，坏死区内组织细胞吞噬大量的核碎片。所以凝固性坏死与含有大量核碎片的组织细胞增生是本病的特征性病变之一。文献报道此种坏死属于细胞毒淋巴细胞介导细胞凋亡，所以病灶内一般不见或少见炎细胞浸润[4]。以上情况出现的特征性比较明确，不容易造成误诊。但此时应与淋巴结结核、猫抓病等鉴别。淋巴结结核的干酪样坏死呈红染颗粒状，可见中性粒细胞，坏死周围可见郎罕氏巨细胞及增生的类上皮细胞；猫抓病的淋巴结内坏死中央区可见脓肿样的大量中性粒细胞，坏死周围可见大量放射状的上皮样细胞，最重要的是询问病史，有无养宠物或者被猫狗抓伤、咬伤的病史。但有时坏死周围除见到大量组织细胞外，还可见大量增生的T淋巴细胞，这些细胞 CD3、CD45RO(+)，而CD20阳性B淋巴细胞较少，且Ki-67增殖期指数很高，有时可高达50%以上，此时极易误诊为恶性淋巴瘤，此时免疫组化CD30、CD20阳性细胞胞膜着色强弱不等可排除淋巴瘤[5]。②有时可见大片状的组织细胞和免疫母细胞增生伴有此少量的坏死，此时应与朗格汉斯组织细胞增生症在淋巴结单器官发生和间变大细胞T细胞淋巴瘤进行免疫组化鉴别，朗格汉斯组织细胞CD1α、S-100阳性。而HNL的组织细胞CD68、CD163阳性，有时除组织细胞外，还可见大量免疫母细胞增生，免疫组化显示，这些转化的免疫母细胞可表达CD30，呈强弱不等阳性，此特点可与间变大细胞T细胞淋巴瘤鉴别[6]。③有时既看不到大片状组织细胞增生，也看不到坏死，此时需与淋巴瘤、朗格汉斯组织细胞增生症等鉴别。
该病临床上容易误诊为细菌性或病毒性淋巴结炎。淋巴结活检为此病确诊的主要手段，有时诊断不清时，多部位的淋巴结活检可帮助诊断。显微镜下组织学形态复杂，除组织细胞增生外，有时还可见大量活化的免疫母细胞增生，当活化的免疫母细胞大量增生时，免疫组化CD30显示这些细胞胞膜及高尔基体着色，但胞膜着色强弱不等，若不仔细观察，此时易误诊为淋巴瘤[7]。所以免疫组化检查非常有必要，但同时免疫组化的判读也同样重要，必须综合分析、仔细观察常规HE染色切片及免疫组化染色切片，同时结合临床病史，才能做出正确的诊断。
[参考文献]
[1] 郭熙哲，潘敬新，郭建欣，等. 组织细胞坏死性淋巴结炎的临床与病理[J].临床误诊误治，2010，23(4)：353-354.
[2] 张宝玉. 成人Burkitt淋巴瘤一例误诊[J]. 临床误诊误治，2009，22(10)：99.
[3] 张鹏，李秀忠，张锦，等. 组织细胞坏死性淋巴结炎38例分析[J]. 宁夏医学杂志，2011，33(4)：336-337.
[4] 回允中. 外科病理学[M]. 第9版. 北京：北京大学医学出版社，2006：1894.
[5] Taguri AH，Mcllwaine GG. Bilateral panuveitis：a possible association with Kikuchi-Fujimoto disease[J] ......
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