[摘要] 先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常，包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四型。发病机制尚不明确，但各具特点。临床表现相似。胸部X线及CT为国内主要诊断手段，国外则多为产前超声。尽早手术切除为治疗首选，手术时机、手术方式及手术范围的选择一直存在争议。本文仅对此类疾病的研究现状作一综述。

    [关键词] 先天性囊性腺瘤样畸形；支气管源性肺囊肿；先天性大叶性肺气肿；肺隔离症

    [中图分类号] R682.16 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2014)08-0158-03

    先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常，现多采用Stocker 标准，将其分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四种类型。临床上较少见，国内外均未见大宗病例报道。其发病机制、是否手术、手术时机及范围的选择等方面一直存在争议，本文主要对此类疾病的研究现状作一综述。

    1 先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)

    CCAM是一种少见的下呼吸道发育异常 ......