川崎病合并嗜血细胞综合征1例(2)
本例患儿发热10余天,有颈淋巴结肿大,口唇皲裂,结膜充血,病程中有过皮疹,双手指端发红、脱皮,心脏彩超有冠脉受损表现,川崎病诊断可明确。但经免疫球蛋白2.0 g/kg及阿司匹林50 mg/(kg·d)治疗后病情无明显好转,患儿仍持续高热,且血常规白细胞、血小板、血红蛋白逐渐下降,并出现肝功及凝血功能障碍,铁蛋白显著增高,且骨穿找到嗜血组织细胞,符合嗜血细胞综合征的诊断,故最后诊断为川崎病并嗜血细胞综合征。目前川崎病并嗜血细胞综合征的病例国内少有报道,如何发展至HPS的机制亦不可知。由于川崎病本身即存在体液免疫紊乱和细胞因子的过度释放,推测在致病因素非常强烈的情况下 ......
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