TTP至今没有针对性的实验诊断方法，其诊断主要根据患者的病史、临床症状和体征。目前认为全身血管内皮细胞损伤是其主要发病机制[9]，血小板聚集及微血管血栓形成是通过这些增高的大与超大vWF多聚体与血小板结合而形成[10]。血小板减少、微血管病性溶血以及器官功能障碍由于前毛细血管及终末小动脉广泛血小板性微血栓形成。不仅较重的溶血性贫血伴乳酸脱氢酶水平增高、血管内消耗引起中至重度血小板减少等是其临床特征，并且还包含肾损害及明显的中枢神经系统临床表现。

    目前，肾上腺皮质激素、血浆置换、免疫抑制剂及大剂量免疫球蛋白等为TTP的主要治疗方法，而血浆置换[11]则为最有效的治疗手段，血浆置换能快速清除血液中多种有害细胞因子，并阻断超大vWF多聚体和(或)半胱氨酸蛋白酶等，最终治疗TTP ......