3.8 肺脏

    2003年Kamisawa等报道了第1 例AIP伴间质性肺炎，近几年国内陆续出现报道IgG4相关性肺间质病的病例[19]。临床工作中我们应该积极进行相关血清学及免疫学检测，在此基础上如有以下特征须考虑IgG4相关肺疾病：①查体见出现干咳、气短等呼吸系统表现，或乏力、低热、体重下降等全身表现；②胸部CT示单发或多发肺内结节或团块影或肺间质改变；③病理示有较多浆细胞浸润的肺部疾病、纤维化性肺疾病//血管壁有淋巴细胞、浆细胞浸润，但缺乏纤维素样坏死及肉芽肿性血管炎表现；④血清免疫学指标仅轻度升高，尚不足以诊断已知结缔组织疾病[20]。此外，1977年由Engleman等首次报道了一种罕见的肺部良性病变——肺玻璃样变性肉芽肿(PHG)，Chapman EM近年研究报道示[21]，PHG血清学IgG4升高，免疫组化检查显示IgG4+浆细胞增多，提出PHG可能为IgG4-RD的一种。

    3.9 垂体

    累及垂体，即IgG4相关性垂体炎，多见于老年人，临床多表现为倦怠、体重减轻、厌食，且可有不明原因的尿崩症，多合并AIP、MD等。该病特点[22]是垂体组织弥漫性肿大，应用激素缩小。血清学示IgG4异常升高，抗甲状腺体抗体等自身抗体阴性；病理见大量IgG4+浆细胞浸润；颈部淋巴结活检示，大量IgG4阳性浆细胞浸润。CT/MRI示病变垂体弥漫性肿大 ......