3 讨论

    自2005年以来大量文献报道了bcr/abl阴性MPD包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、特发性骨髓纤维化等3类疾病中的JAK2基因点突变，为ET的诊断提供了新的标准，也为未来的靶向治疗提供了分子生物学依据，是继bcr/abl之后MPD发病机制的重要研究进展。本组24例ET患者中JAK2V617F发生率62.5%，性别之间差异不大(男46.7% vs 女53.3%)，结果与Kittur等[7]报道基本一致。

    ET临床上主要表现为出血和血栓症状，出血症状大多较轻，血栓是本病患者的主要死亡原因，ET患者生活质量主要与血栓相关。血栓及出血的发生率各家报道不一，尤其是血栓的发生率差异较大。国外报道，在初诊ET患者中血栓事件的发生率为9.7%～29.4%，蓝海峰等[8]研究显示血栓者19.6%，出血者23.1%。本组患者中血栓发生率37.5%(9/24)，出血8.3%(2/24)。Finazzi等[9]的研究结果显示 ......