2 结果

    2.1 临床特征

    患者，女，59岁。2年前无意中发现右大腿后侧皮肤斑块，0.5 cm×1.0 cm大小，无疼痛破溃、无瘙痒，未予重视。4个月后，肿块缓慢增大并触及同侧腹股沟结节，蚕豆大小，活动度可，无压痛，遂来我院就诊。B超提示右侧腹股沟淋巴结肿大：1.8 cm×1.5 cm。血象无明显异常。行右大腿肿块活检，术后病理提示右大腿皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤，并经上级医院会诊后确诊。2015年4月起予VDPCP方案化疗，辅以保肝、护胃、止吐、水化和碱化等对症支持治疗；2015年7月起予HyperCVAD-A方案化疗并予腰穿加鞘内注射，2015年9月起给予HyperCVAD-B方案化疗，2015年11月起再次行HyperCVAD-A方案化疗并予腰穿+鞘内注射，化疗过程中出现恶心、呕吐、头晕、乏力等症状经对症治疗后好转。2016年2月患者曾于外院放射治疗1个疗程，此后患者自动出院，期間未予治疗。2016年3月，患者无明显诱因下再次出现胸闷、气促恶心、呕吐、腹胀等症状来院就诊，入院后血象异常(粒、红、巨三系减低)，胸部CT提示肺部感染，骨髓活检提示母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤广泛侵犯骨髓。

    2.2 病理特征

    右大腿皮肤真皮层内可见一类形态单一、中等大小的肿瘤细胞弥漫浸润真皮及皮下脂肪组织(封三图6) ......