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编号:13245819
RS3PE综合征发病前特发性膜性肾病1例(2)
http://www.100md.com 2018年1月25日 《中国现代医生》 2018年第3期
     本例患者表現为双前臂可凹性水肿,化验类风湿因子阴性,抗核抗体低滴度阳性,急性期炎性反应物升高(ESR、CRP升高),无骨侵蚀表现,糖皮质激素敏感,符合RS3PE综合征目前公认的诊断标准[1]。其2年前因蛋白尿就诊,排除自身免疫性疾病、感染、肿瘤、药物及毒物等继发因素,行肾穿刺活检术明确诊断为特发性膜性肾病,予醋酸泼尼松片60 mg口服及环磷酰胺200 mg输注8次,激素逐渐减量至2.5 mg出现上述关节症状。尽管患者MN发病在前,但这两种病理的因果关系仍然值得探讨。

    综上所述,尽管与RS3PE综合征相关的特定HLA抗原尚不明确,但一些患者中发现HLA A1-B8-DR3单倍体,而研究已证明MN与HLA-B8DR3单体型有明显的相关性,同时RS3PE患者中CD4+ TNF-α+细胞增加,有报道提出IMN与TNF-α基因多态性有关,提示这两种自身免疫性疾病之间或许存在关联,但目前临床上鲜有相关RS3PE综合征并膜性肾病的报道,仍需要进一步追踪观察及扩大病例数做更深入的探讨 ......
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