1.3 二氢吡啶受体抗体(DHPR-Ab)与兰尼碱受体抗体(RYR-Ab)

    二氢吡啶受体(dihydropyridine receptor，DHPR)是细胞膜上的L型电压门控钙离子通道和电压感受器，骨骼肌、心肌中含量较高。Maruta T等[16]研究了MG患者与兴奋-收缩(excitation-contraction coupling，E-C)偶联有关的自身抗体，在37%的胸腺瘤MG患者中检测到DHPR-Ab。兰尼碱受体(ryanodine receptor，RyR)是位于肌质网中的钙通道蛋白，因能和一种植物碱Ryanodine结合而命名，其有骨骼肌(RyR1)和心肌(RyR2)两种形式，MG患者的RyR-Ab与两者均可反应。RyR是由4个同源亚基组成四聚体，是一种含有5035个氨基酸，分子量为565 kDa的蛋白质，RyR主要在横纹肌组织中表达，上皮组织和神经元中也可出现。肌膜去极化电位通过T管到达肌质网的终端池，诱导RyR的构象变化，使钙内流，从而触发骨骼肌细胞收缩[17]。RyR-Ab可减弱这种作用 ......