卫丽君 李军霞 柴改琴 孙晓涛

    1.山西医科大学第二临床医学院，山西太原 030001；2.山西医科大学第二医院风湿免疫科，山西太原 030001

    肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是肺循环高压 (pulmonary hypertension，PH )5类中的第Ⅰ型[1]，PAH是由多种因素如肺动脉持续收缩、纤维化、肥厚等引起的肺动脉压升高，进而出现一系列临床病理综合征。往往表现为进行性疾病过程，如不及时的控制和治疗，可导致右心衰竭，最终死亡[2]。结缔组织病相关性肺动脉高压(CTD associated PAH，CTD-PAH)属于Ⅰ型PAH，即动脉性肺动脉高压，包括系 统性红 斑狼 疮 (systemic lupus erythematosus，SLE) 、系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)、类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis，RA)、原发干燥综合征(primary Sjogren’s syndrome，PSS)、多发性肌炎/皮肌炎(polymyosits/dermatomyosistis，DM/PM)、混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)，以及许多其他结缔组织病相关肺动脉高压。2014年，中国一项研究显示PSS-PAH占CTD-PAH 16%的比例[3，4]。与特发性肺动脉高压相比，CTD-PAH患者的临床症状更重、对靶向药物的治疗反应更差、死亡率更高[5]。综上，PSS-PAH是一种患病率不容小觑，预后不良的疾病，现将我科收治的一例以重度肺动脉高压为首发表现的干燥综合征病例报道如下，以提高对该病的认识及重视。

    1 临床资料

    患者，女，30岁，主诉活动后气短3年。2014年10月出现活动后气短，逐渐加重，12月28日突发左侧胸部针刺样疼痛急诊入院，查体：肺动脉瓣听诊区P2心音亢进，肺、腹未见异常体征。行胸部正位片示肺动脉段突出，右心扩大；心脏彩超示右房、右室增大，右室壁增厚，肺动脉压力增高(85 mmHg)。肺功能测定：小气道轻度阻塞性病变，肺通气功能稍减退 ......