首发间质性肺病的无肌病性皮肌炎1例并文献复习(2)
抗JO-1抗體是组氨酰tRNA合成酶抗体，参与形成免疫复合物沉积于肺，激活肺泡巨噬细胞释放趋化因子，破坏肺间质。研究发现抗JO-1抗体阳性的患者出现ILD的几率更高，少数呈首发症状，甚至早于皮肤肌肉症状数月或数年出现[10]。本例符合该特点，以呼吸道症状首诊，迁延数月直至出现典型皮肤改变，结合血清学、病理学方得以确诊。ILD是ADM预后不良的主要因素之一，RP-ILD的死亡率更高。不同病理分型的ILD预后不尽相同，非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)、普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)预后相对较好，弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage，DAD)致死率高。ADM继发的肺部病变除ILD外，罕见嗜酸性肺炎报道[11]。若患者骤然发生面颈部浮肿、呼吸困难、胸痛等要考虑纵隔气肿，若不及时处理或将致死，值得引起重视[12] ......
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