驚厥是本病最常见的始发症状，表现为局灶性癫痫持续性发作，随着疾病的发展会出现不同部位的局灶性癫痫，且抗癫痫药物难以控制。癫痫发作形式包括：简单部分性发作、部分性癫痫持续状态、复杂部分性发作和继发性强直性阵挛性发作，大多数患者都有简单部分性发作，半数患者在病程中有复杂部分性发作。因一侧大脑萎缩导致神经功能障碍，在起病的一年内会出现偏瘫、偏盲、认知障碍、失语症(如果涉及到语言功能的大脑半球)，最终会有神经系统严重的后遗症如运动和认知困难以及难治性癫痫，在本病过程中50%以上的患儿会发生单侧癫痫持续状态[6-8]。

    本病病程分三个阶段：前驱期：非特异性低频癫痫发作，轻度偏瘫;急性期：癫痫频繁发作，持续偏瘫、偏盲、认知障碍和失语症，持续性癫痫部分发作;后遗症期：不可逆性认知和运动功能倒退以及癫痫持续发作。本病诊断主要依靠临床表现、脑电图、头颅核磁。诊断标准如下：A(3条均满足)：(1)临床表现：局灶性癫痫(伴或不伴持续状态)，一侧偏瘫偏盲。(2)脑电图：一侧大脑癫痫波和一侧大脑慢波 ......