超声心动图检查具有无创、安全、可重复性强、成像清晰等优势，是当前产前筛查及诊断先天性心脏病的常规手段。本研究显示，超声心动图对CTD诊断准确率为91.78%，漏误诊率为8.22%，其中TOF漏诊2例，误诊为DORV 1例，DORV误诊为TOF 2例，PA-VSD误诊为PTA 1例。由于胎儿期的TOF的超声心动图征象主要表现为主动脉骑跨、室间隔缺损、肺动脉狭窄，而右室双出口也可表现为对位不良型室间隔缺损、肺动脉狭窄，加上胎儿期检查受多种因素的影响，难以准确判断骑跨情况，造成法洛四联症误诊为右室双出口或右室双出口误诊为法洛四联症[10-11]。PA-VSD误诊为PTA 主要原因是连接心室的大血管一侧伴行细小动脉容易被忽略[12-13]。本研究中由于1例PA-VSD由于升主动脉旁的细小肺动脉难以辨认，导致误诊为PTA。减少漏诊、误诊需掌握以下诊断要点：(1)仔细辨别大动脉的起源位置、排列与走向及连接关系。(2)观察房室瓣与动脉瓣、二尖瓣等之间的关系。(3)观察有无独立肺动脉、起源及其走向、排列、有无狭窄、连接关系。(4)观察有无室间隔缺损。

    CTD主要病变为圆锥间隔发育不良和(或)旋转不良 ......