Bing-Neel综合征1例报告并文献复习(2)
2 讨论WM的CNS症状包括:头痛、视力模糊、意识错乱、认知能力下降、麻木、感觉异常、听力损失、中风、其他局灶性或多病灶脑综合征、弥漫性脑病、蛛网膜下腔出血等。这些症状可由浆细胞样淋巴细胞直接侵犯或间接由高黏滞血症造成的。Bing-Neel综合征特指由浆细胞样淋巴细胞侵犯血管周围而不是由于高黏滞血症造成的中风或出血。Bing和Neel于1936年首次报道了2例高球蛋白血症患者出现中枢神经系统症状(感觉异常、头痛和瘫痪),行尸检发现浆细胞和淋巴细胞浸润中枢神经系统,并认为该中枢神经系统症状与此相关[4]。当WM患者出现CNS症状时,需对产生CNS症状的原因作出分析。2017年Gustine JN[5]等对825例新诊断的WM患者进行了大规模回顾性研究,结果显示血清IgM水平在0~30 g/L、30~40 g/L、40~50 g/L、50~60 g/L和>60 g/L范围内的患者出现高黏滞血症的几率分别为0%、3%、22%、32%、67%。患者IgM水平较低时出现高黏滞血症的几率较小,随着血清IgM水平的增加,患者出现高黏滞血症的风险呈指数增加。Simon L等[6]在一项回顾性研究中显示在诊断Bing-Neel综合征时 ......
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