2 讨论

    蜡泪样骨病，最初由Leri和Joanny在1922年首次报道[4]，又称蜡油样骨病、肢骨纹状肥大病等。蜡油样骨病较为罕见，临床关于此病的报道并不多，该疾病的发病率约1/100万，多发于5～20岁，男女发病率大致相同，起病多从儿童时期开始，40%～50%的患者于20岁前发病，且儿童比成人进展更快[5]。好发部位多为单一肢体的四肢长管状骨，短骨或扁平骨受累较少见，下肢骨较上肢骨多见[6]。该疾病目前的病因尚不完全明确，有关文献[7]指出其发病因素包括血管发育不全、炎症过程、结缔组织退行性疾患、神经异常和胚胎基因缺陷、先天性骨骼发育障碍性疾病等。

    蜡泪样骨病病变多为侵犯一侧肢体，双侧同时起病较为少见。除四肢管状长骨外，不规则骨如颅骨、肩甲骨、骨盆、骶髂关节等部位也可发生，且不规则骨多与长骨病变同时存在，很少单独发生[8]。蜡泪样骨病的起病早期可无明显的临床表现，随着疾病的进展可表现为局部的疼痛、活动受限、麻木和无力[9]。①疼痛：大多数蜡泪样骨病患者的第一主诉为疼痛，多表现为局部疼痛，活动后症状加重，休息后缓解或者不缓解 ......