3 讨论

    纤维蛋白原由肝细胞合成和分泌，为机体止血生理中重要的凝血因子，在凝血、血小板聚集、纤维蛋白溶解、炎症和肿瘤生长中发挥重要作用[11-13]。在凝血过程中，Fib中的血纤肽A和B被凝血酶切割形成纤维蛋白单体，进而形成纤维蛋白，稳定血小板的聚集[14]。当血浆中的Fib<1.5 g/L即可诊断为低纤维蛋白原血症[15]。Fib降低的原因有多种，如先天性Fib缺乏症、严重的肝实质损害、原发性纤溶亢进、继发性纤溶亢进如DIC、血栓性疾病等，而继发性纤溶亢进与肿瘤相关[16]。

    血液科低纤维蛋白原血症可见于各种血液肿瘤患者免疫力低下后引发的脓毒症、APL初发诱导期、ALL门冬酰胺酶化疗后等。轻型表现为皮肤黏膜出血，严重者可发生内脏出血甚至死亡[17]。多年来的临床观察研究表明，及时补充纤维蛋白原可有效改善获得性低纤维蛋白原血症患者的出血情況[18]。目前Fib定量检测作为出凝血状态筛选及确认的实验室指标已广泛应用于临床 ......