PAP患者最常見的肺功能异常表现为限制性通气功能障碍，一般存在弥散功能下降[2，11]。本研究中所有的病例均存在DLCO/pred%下降，7例患者接受WLL治疗后DLCO/pred%不同程度的升高。WLL后弥散功能得到改善，意味着DLCO/pred%可能可以成为评估治疗效果的指标。

    影像学检查在PAP的临床诊断中尤为重要。胸部X线检查常表现为双侧肺门对称性的蝶翼样改变，类似肺水肿但没有心衰的其他表现如心脏增大、胸腔积液等[12]。但胸片表现也可以是不对称、单侧性或局限性。HRCT 可显示更多特征性的征象，典型的表现包括斑片状、磨玻璃样、小叶间隔增厚及小叶内间隔增厚，即所谓的铺路石征[5，12]。尽管铺路石征有时可见于其他间质性肺病[13]，其依旧是PAP重要的征象。而且影像学表现与肺功能损害程度有相关性[14]。所有怀疑PAP的患者，除行胸片或普通CT检查外，还应行HRCT检查，以提高诊断的准确性。本研究中有2例患者伴有肺部实变的影像学表现 ......