[摘要] 目的 分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、辅助检查、诊断方法及治疗效果，以提高临床医生对该疾病的认识。 方法 回顾性分析2005～2019年15例PAP住院患者的临床资料(包括年龄、性别、职业暴露、临床症状及体征、辅助检查、治疗方法等)。 结果 患者临床表现主要为咳嗽、呼吸困难、胸闷，肺功能提示弥散功能下降，影像学检查主要表现为双肺间质性改变，典型特征为“铺路石征”“地图征”改变。确诊主要依靠肺活检或肺泡灌洗液病理明确。9例患者进行全肺灌洗术治疗，1例患者接受雾化吸入治疗。治疗后临床症状均有缓解。 结论 PAP是一种少见的间质性肺病，由于其缺乏特异性的临床表现，在诊断PAP时常常出现误诊漏诊。熟悉掌握PAP的临床表现及影像学特征，可以减少PAP的误诊漏诊，更好地服务临床。

    [关键词] 肺泡蛋白沉积症;影像学特征;肺泡灌洗液;全肺灌洗术

    [中图分类号] R563.9 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701(2020)31-0040-04

    [Abstract] Objective To analyze the clinical manifestations ......