许兵 丁旭春 黄奕娟 潘俊杰 楼雅芳 任兴昌

    [摘要] IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种全身性自身免疫疾病，可累及全身多个脏器，其肺部表现包括肺实变、支气管血管束增厚、间质受累等。为提高对IgG4相关性肺疾病的认识及诊治水平，回顾分析了1例病理确诊的IgG4相关性肺疾病，同时复习文献进行归纳总结。患者男，52岁，以肺弥漫性实变起病，经我院CT引导下行肺穿刺活检术，活检组织病理示纤维组织增生伴小区席纹样改变，浆细胞、淋巴细胞等浸润，免疫组化示数目众多的浆细胞(+)，IgG4(+)。血清IgG4水平示3200.0 mg/dL[(3.0～201.0)mg/dL]。诊断IgG4相关性肺疾病，予甲泼尼龙片口服，5个月后胸部CT复查示肺部病灶较前吸收。血清IgG4浓度升高和淋巴细胞增多的病理证据是IgG4-RD的特征性表现，是正确诊断的必要条件。IgG4-RD对激素治疗敏感。报道这一例仅累及肺部的病例及文献复习以提高对 IgG4相关性肺疾病的认识。

    [关键词] IgG4相关性肺疾病;诊断;机化性肺炎

    [中图分类号] R563? ? ? ? ? [文献标识码] C? ? ? ? ? [文章编号] 1673-9701(2020)33-0162-05

    [Abstract] IgG4-related disease(IgG4-RD) is a systemic autoimmune disease that can affect multiple organs throughout the body. Its pulmonary manifestations include pulmonary consolidation， thickening of bronchial vascular bundLes， and interstitial involvement. In order to improve the understanding and diagnosis and treatment of IgG4-related lung diseases ......