章俏雷 江锦红 刘永华 王晓丽 江妤 叶琇锦 方炳木

    [摘要] 目的 分析伴有CEBPA雙位点突变的急性髓系白血病(AML)的临床特征及预后。 方法 回顾性分析2013年1月至2019年5月浙江大学医学院附属第一医院及丽水市人民医院血液科连续收治的AML(非M3)患者1030例，其中CEBPA双位点突变AML共75例为试验组，非CEBPA双位点突变AML共955例为对照组。比较两组患者的临床特征及预后差异。 结果 试验组AML患者FAB分型中M4比例明显高于对照组(P=0.004);试验组初诊PLT水平低于对照组(P=0.041);试验组预后中等染色体核型比例明显高于对照组(P=0.001);试验组CD7抗原阳性比例明显高于对照组(P0.05)。试验组FAB分型最多见的是M2(50.67%);与对照组患者比较，试验组患者初诊时具有M4比例低(P=0.004)、PLT水平低(P=0.041)、CD7抗原表达比例高(P0.05)。见表1。

    2.2 治疗反应

    试验组完全缓解(CR)率与对照组CR率比较，差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。

    2.3 生存分析

    1030例AML患者中位随访25(0～76)个月。至诱导治疗结束共有128例发生早期死亡，试验组早期死亡率低于对照组[3(4.00) vs. 125(13.10)，P=0.022];至随访截止，44例试验组患者存活，明显高于对照组[44(58.67) vs. 344(36.00)]，差异有统计学意义(P<0.001)。Kaplan-Meier生存分析显示预计5年总生存(OS)率，试验组明显高于对照组[43(57.33) vs. 296(30.99)]，差异有统计学意义(P<0.001)。见表1及图1。

    2.4 试验组相关预后因素

    分析比较试验组患者诊断时的疾病特征(年龄、WBC、HGB、骨髓原始细胞数、CD7、FLT3-iTD、NPM1、染色体核型)与预后的关系 ......