俞宏杰 唐佳 马海涛

    [摘要] 目的 探討肺原发性滑膜肉瘤的临床特点、诊断治疗及预后。 方法 对我院1例以气胸为首发表现的原发性肺滑膜肉瘤的临床特点、治疗过程和预后情况进行分析，并进行相关文献复习。 结果 患者女性，13岁，因活动后左侧胸闷胸痛2周入院，无其他特异性表现，胸部CT显示左侧10.0 cm×7.8 cm异常密度影，密度不均，边界清楚，合并液气胸。入院后行左侧胸腔内肿瘤切除术，手术切除肿块后，标本免疫组化示：CK(+)、Vimentin(+)、Bcl-2(+)、Ki-67 (+80%)、CD34(-)、Desmin(-)、SMA(-)、S-100(-)、TTF-1(-)，确诊为左肺原发性单相纤维型滑膜肉瘤。 结论 原发性肺滑膜肉瘤是一种罕见病，发病率低，以气胸为首发症状的更少见，缺乏特异性临床及影像学表现，易误诊，确诊有赖于组织病理学及免疫组化，手术是治疗的主要方法，预后差，有复发倾向，术后随访有重要意义。

    [关键词] 滑膜肉瘤;肺;气胸;原发性;回顾性分析

    [中图分类号] R734.2? ? ? ? ? [文献标识码] C? ? ? ? ? [文章编号] 1673-9701(2021)15-0141-03

    A case report and literature review of primary pulmonary synovial sarcoma with pneumothorax as the first manifestation

    YU Hongjie1? ?TANG Jia2? ?MA Haitao1

    1.Department of Thoracic Surgery，the First Affiliated Hospital of Soochow University，Suzhou? ?215000，China;2.Department of Thoracic Surgery，the Affiliated Suzhou Science &Technology Town Hospital of Nanjing Medical University， Suzhou? ?215000，China

    [Abstract] Objective To investigate the clinical features，diagnosis，treatment and prognosis of primary synovial sarcoma of the lung. Methods The clinical characteristics ......