马心锋 王共强 施倍倍 林康 张龙

    1.安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科，安徽合肥 230061；2.安徽中医药大学研究生院，安徽合肥 230038

    肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)又称Wilson 病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，其临床表现复杂多样。笔者所在团队于2011 年开始关注HLD 患者的生活质量(quality of life，QOL)。近10 年以来，随着国家经济的快速发展及卫生条件的改善，人们生活质量和健康水平也在不断提高。由于诊疗水平的提升，各种疾病患者的生活质量均有很大改善。临床实践发现，严重的HLD 患者与以往比较明显减少，因此，有必要进一步探讨HLD 患者QOL 变化影响因素及与10 年前相比的纵向变化，以期为临床进一步改善HLD 患者QOL 提供理论依据。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象

    选择2021 年4～9 月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科符合HLD 诊断标准的住院患者。本研究经安徽中医药大学神经病学研究所附属医院伦理委员会审批(伦理审批号：2020lc013)。入组标准仍采用作者团队2011 年研究的标准：①年龄>16 岁，无合并其他慢性疾病；②小学文化程度以上，具有阅读本次研究所用量表内容能力；③知情同意并参与本项研究。排除标准：①有高度腹水、高度扭转、精神障碍等难以胜任量表调查的患者。②不能配合进行量表测量者。本研究实际测评患者119 例，测量结果有效者共105 例。其中，男57 例，女48 例，平均(27.22±6.90)岁；平均受教育年限(11.77±3.12)年；患者性别、年龄及受教育年限与2011 年 287 例患者相比，差异无统计学意义(>0.05)，具有可比性。居住在农村56 例，居住城镇者49 例；家庭经济收入5 万元/年者23 例；已婚34 例 ......