陈莉莉 陈全景

    湖北医药学院附属医院国药东风总医院儿科，湖北十堰 442000

    川崎病(Kawasaki disease，KD)和儿童多系统炎症综合征(multisystem inflammatory syndrome in children，MIS-C)都是涉及多个器官系统的自身免疫性高炎性疾病，两者在临床表现及器官受累方面都有相似之处，了解两者之间的细微差异对于做出准确诊断至关重要。川崎病的诊断及治疗方法已经确立，而MIS-C 的诊断和治疗方案正在研究并不断更新中。因此详细的病史采集和实验室标志物分析对指导临床医生区分这两种疾病至关重要。

    自2020 年4 月英国的1 份报告以来，Jones 等发现了与新型冠状病毒肺炎(Coronavirus disease，COVID-19)相关的川崎病，并率先报道了特殊的临床表现，可能是伴有多器官功能障碍的高炎性综合征、伴心肌受累、巨噬细胞活化综合征体征，也有与新型冠状病毒感染相关的KD 或KD 样疾病的儿童病例，以不典型KD、KD 休克综合征或中毒性休克综合征为特征，突出胃肠道症状而不是呼吸道症状。新型冠状病毒感染与KD 相关并不意外，因为病毒被认为是KD 的触发因素。此后其他研究者也陆续报告了类似疾病特征的患者，该临床疾病被不同定义为“川崎病样疾病”“与COVID-19暂时相关的儿童多系统炎症综合征”和“儿童多系统炎症综合征(MIS-C)”，目前，全球名称较为统一的名称为“儿童多系统炎症综合征(MIS-C)”。

    1 流行病学

    MIS-C 病例流行曲线的峰值跟随COVID-19 的峰值，大约间隔4～6 周，这表明MIS-C 可能是感染后的延迟表现，Carbajal 等最近的一份报告进一步支持了这种联系，显示了法国MIS-C 病例的上升和下降与法国第一波新型冠状病毒肺炎疫情的上升和下降之间存在很大的滞后。MIS-C 一般发生在感染COVID-19 的儿童中，占比小于1%，比较罕见。患有新型冠状病毒肺炎的患儿被诊断为MIS-C，通常年龄KD 大，发生的群体主要是西班牙和非洲裔儿童，其占比高达40%，而KD 在亚裔儿童中更为常见。这些流行病学差异和家族史偏好表明，KD 和MIS-C 是独立的个体。

    2 发病机制

    MIS-C 主要表现为先天和适应性免疫细胞的细胞因子风暴 ......