张月凤 罗维贵

    1.右江民族医学院研究生学院，广西百色 533000；2.右江民族医学院附属医院呼吸与危重症医学科，广西百色 533000

    黑色素瘤通常起源于皮肤，但也有文献报道其可发生在其他部位如呼吸道、食道、肝脏、胆囊、泌尿生殖系统和软脑膜[1]。肺黑色素瘤一般以转移性为主，原发性恶性肺黑色素瘤(primary malignant melanoma of lung，PMML)比较罕见，仅占所有肺肿瘤的0.01%，且通常具有较强的侵袭性。PMML临床表现缺乏特异性，诊断困难，个体差异大，尚无明确的统一治疗方案和指南，在中英文数据库中用不同的语言进行搜索，迄今相关文献仅数百例，且多数以病例报告或病例系列的形式描述。本文就原发性恶性肺黑色素瘤的诊治进展进行综述，旨在探讨与优化PMML 的诊疗。

    1 概述

    1.1 临床表现及特征

    PMML 目前尚无确切病因，有文献报道当一定数量的上皮细胞在鳞状上皮化生区域向黑色素细胞分化时，可能导致肿瘤发生[2]。吸烟可导致鳞状上皮化生，所以吸烟可能是PMML 的危险因素。Jennings等[3]提出了肺黑色素瘤发生的4 种学说：①胚胎发育过程中良性黑色素细胞的迁移；②在喉部和食道中发现黑色素细胞和黑色素细胞增殖；③喉、食道和肺都具有共同的胚胎起源，表明黑素细胞可能迁移；④黏膜下层中的黑色素细胞化生：慢性炎症导致血管扩张，血液渗出后含铁血黄素在炎症局部沉积，长期参与生化反应或被氧化之后形成色素沉着，导致黑色素细胞化生；在黑色素细胞中，酪氨酸经酪氨酸酶作用，羟化生成多巴，后者经氧化、脱羧等反应转变成吲哚醌，最后吲哚醌聚合为黑色素，也可导致黑色素细胞化生。PMML 临床表现各异，患者的症状和体征取决于肿瘤在支气管树中的位置和肺黑色素瘤的原发位置，其中最常见的是咳嗽、咯血、呼吸困难。呼吸困难多源自阻塞性肺炎、肺不张、肺叶塌陷，也有部分患者表现为发热、胸痛、体质量下降，甚至无明显不适症状。少数患者胸腔积液可呈黑色，但黑色胸腔积液并非肺恶性黑色素瘤的特征性表现，其他疾病如真菌感染、腺癌溶血和类风湿胸膜炎等也可出现黑色胸腔积液[4]。黑色素瘤和其他肺部恶性肿瘤一样，可引起副癌综合征，部分患者可影响视网膜或中枢神经系统。黑色素瘤已被证实与自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎有关，这些自身免疫性疾病可能出现在黑色素瘤首发症状之前、治疗中或治疗后[5]。多数患者缺乏典型胸痛表现，临床表现复杂、隐匿、无特异性。

    1.2 病理特征及特异性标志物 ......