周晨婕 陈帅 李杭超 刘文宾 叶宝东

    [摘要]?重型再生障碍性贫血(severe?aplastic?anemia，SAA)是一种免疫相关的以全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病，易引起严重感染和出血。白塞病(Behcet’s?disease，BD)目前归类为多系统、自身免疫性血管炎，其特点是复发性口腔溃疡、生殖器溃疡等。本文报道1例SAA合并BD的罕见病例，并复习相关文献，探讨潜在的有效治疗方法。

    [关键词]?再生障碍性贫血；白塞病；免疫失调；干细胞移植

    [中图分类号]?R552?[文献标识码]?A?[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2023.09.029

    再生障碍性贫血(aplastic?anemia，AA)是一种以全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病，重型再生障碍性贫血(severe?aplastic?anemia，SAA)起病急、进展快，易引起严重出血和感染，是导致患者早期死亡的主要原因[1]。白塞病(Behcet’s?disease，BD)发病机制复杂，目前归类为多系统、自身免疫性血管炎，其特点是复发性口腔溃疡、生殖器溃疡及皮肤病变等[2-3]。SAA合并BD病情危重，临床极为罕见，二者发病的共同机制尚不清楚，治疗方案仍在不断探究。本文现报道1例SAA合并BD的病例，并结合国内外相关文献进行复习，以期提高对该病的认识。

    1?病例资料

    患者，女性，63岁。因“发现全血细胞减少2个月余”于2021年7月14日入院。2021年5月2日患者体检发现全血细胞减少(白细胞2.74×109/L，中性粒细胞1.46×109/L，血红蛋白97g/L，血小板12×109/L)，至当地医院被诊断为免疫性血小板减少症，予糖皮质激素、艾曲波帕等治疗，血小板(15～20)×109/L；2021年6月2日患者血三系进行性降低，反复发热，至外院行多部位骨髓穿刺及活检，提示造血组织增生较低下伴巨核细胞减少，排除阵发性睡眠性血红蛋白尿症、白血病等，诊断再生障碍性贫血，予环孢素、艾曲波帕、雄激素、免疫球蛋白、输血、抗感染等联合治疗；2021年6月24日起患者先后出现口腔溃疡、生殖器溃疡，伴持续高热，且抗感染治疗无效，于2021年7月14日至浙江中医药大学附属第一医院就诊 ......