黄林丽 朱丰林 刘春红 杰东 甘建平 吴斌

    [摘要] 白塞病是一种反复发作的炎症性自身免疫性疾病，该病可累及黏膜、皮肤、眼睛、消化道、神经、心脏、肺脏、肾脏、关节、附睾等多系统损害。中枢性尿崩症是一种临床综合征，临床主要表现为多饮、多尿、烦渴、低渗透压尿。白塞病合并中枢性尿崩症在临床发病率极低，临床易误诊、误治。笔者结合相关文献对白塞病合并中枢性尿崩症的临床表现、机制、诊断、治疗进行总结，以提高临床对该病的认识。

    [关键词] 白塞病；中枢性尿崩症；临床表现；诊疗

    [中图分类号] R593.2? ? [文献标识码] A? ? [DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2023.12.033

    白塞病(Behcet's disease，BD)是一种反复发作的炎症性自身免疫性疾病，其发病机制目前仍不明确，可能与遗传、免疫异常、感染、生活环境等因素密切相关。白塞病好发于30～40 岁的青年人，40岁以后发病率较罕见[1]，该病可导致黏膜、皮肤、眼睛、消化道、神经、心脏等多系统损害[2]。中枢性尿崩症(central diabetes insipidus，CDI)是一种临床综合征，其是由于下丘脑或垂体后叶血管加压素能神经元的丧失或功能受损，导致精氨酸加压素的合成和(或)分泌受损，精氨酸加压素缺乏又导致无法浓缩尿液和过多的肾脏水分流失，最终导致以低渗性多尿伴代偿性口渴为主的临床表现[3]。多种病因可引起CDI 的神经元破坏，通常是由肿瘤对血管加压素能神经元的解剖学破坏、创伤性脑损伤或神经外科干预导致的创伤性损伤及精氨酸加压素分泌神经元的自身免疫性破坏三种病因发展而来。此外，在儿童时期还会发生由精氨酸加压素基因突变引起的家族性中枢性尿崩症[4]。目前为止关于BD 合并CDI的报道非常少见，在临床中极易误诊、误治，本文报道1 例该病患者，以提高临床医生对此类疾病的认识。

    1 病例资料

    患者，女性，31 岁，2021 年7 月29 日就诊，以反复口腔、外阴溃疡1 年余为主诉。患者1 年余来无明显诱因出现反复口腔溃疡及外阴溃疡3 次以上，并呈进行性加重。在外院查免疫球蛋白E134.00IU/ml，红细胞沉降率27mm/h，抗内皮细胞抗体1：320P 阳性。结核T 细胞检测、艾滋病毒筛查、血管炎抗体谱、抗核抗体谱、抗β2 糖蛋白1 抗体测定阴性 ......