王永英，李红玲，邵香香，马未节，潘旭红

    ·个案报道·

    重型特发性多中心型Castleman病1例

    王永英1，李红玲2，邵香香1，马未节1，潘旭红1

    1.甘肃中医药大学第一临床医学院，甘肃兰州 730000；2.甘肃省人民医院肿瘤内科，甘肃兰州 730000

    Castleman病(Castleman disease，CD)是一种尚未明确发病原因的淋巴增生性疾病，又称巨大淋巴结增生症，临床较为罕见且无特异性，漏诊误诊率较高。本文介绍1例重型特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease，iMCD)患者的诊治经过，并通过文献复习总结该病的诊断及治疗现状，指出对于其他方案治疗失败的重型iMCD患者，使用硼替佐米联合地塞米松可以提供长期的临床效益。

    Castleman；重型特发性多中心型Castleman病；硼替佐米

    特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease，iMCD)是一种由促炎细胞因子驱动的罕见病[1]。由于其发病率低、临床表现多样且缺乏特异性的肿瘤标志物，使该病的漏诊和误诊更加常见。本文对2012年4月就诊于甘肃省人民医院肿瘤内科的1例危重iMCD患者进行报道并复习相关文献。

    1 病例资料

    患者，男性，45岁，于2009年4月因双下肢水肿伴疲劳1年、腹胀2个月余入院。入院时查体：慢性病面容，面部有红色丘疹，左肋缘下2cm处可触及脾脏伴有轻压痛。双下肢有明显水肿。未触及浅表淋巴结肿大，其余未见明显异常。入院后实验室检查结果显示：血红蛋白117g/L，白蛋白26.5g/L、乳酸脱氢酶60IU/L，C反应蛋白16.30mg/L，β2微球蛋白3.43mg/L，24h尿蛋白0.36g/24h，免疫球蛋白A 2.99g/L。血清IgG、IgM均在正常范围内 ......