王依丹 赵越超 胡慧瑾 刘文宾 朱妮 叶宝东

    [摘要]?母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic?plasmacytoid?dendritic?cell?neoplasm，BPDCN)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，因浆细胞样树突状细胞异常克隆而发病[1]。世界卫生组织(World?Health?Organization，WHO)将其归为组织细胞/树突细胞肿瘤类[2]。BPDCN临床表现多样，包括皮肤损害、血细胞减少、骨髓和淋巴结或器官受累，易发生漏诊误诊。目前关于BPDCN的治疗尚无标准方案。现报道浙江中医药大学附属第一医院收治的1例合并梅毒的BPDCN高龄患者应用程序性死亡蛋白-1(programmed?death-1，PD-1)联合来那度胺/地塞米松(lenalidomide/dexamethasone，Rd)方案治疗取得的效果，并进行相关文献复习，以期提高临床医生对该病的认识。

    [关键词]?母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤；PD-1联合Rd方案；梅毒

    [中图分类号]?R733?[文献标识码]?A?[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2023.21.030

    母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic?plasmacytoid?dendritic?cell?neoplasm，BPDCN)是一种起源于髓系的血液系统肿瘤，临床发病率低，多见于老年男性，中位发病年龄70岁。该病的发病机制尚不明确，遗传学改变在其中起重要作用，1/2以上患者表现出染色体核型异常。因其临床表现多样，早期诊断较为困难，确诊主要依靠组织病理活检(或皮肤组织或骨髓组织)。目前关于BPDCN的治疗尚无标准治疗方案，主要以化疗为主，而造血干细胞移植则是获得长期缓解的唯一方法。本文报道1例经皮肤活检和骨髓活检确诊的老年BPDCN患者，初诊时用程序性死亡蛋白-1(programmed?death-1 ......