来娜琳，孟德芳，魏华

    抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并自发性腹膜外出血2例

    来娜琳，孟德芳，魏华

    江苏省苏北人民医院风湿免疫科，江苏扬州 225000

    自发性腹膜外出血(spontaneous extraperitoneal hemorrhage，SEH)是一种极罕见的、不易识别的、死亡率极高的皮肌炎并发症。本文报道2例抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并SEH患者的诊疗经过，并探讨其可能的发生机制，以提高临床医生对此疾病的认识。

    皮肌炎；抗黑色素瘤分化相关基因5抗体；自发性腹膜外出血；血管炎

    1 病例资料

    病例1：患者，男，64岁，因“咳嗽、咳痰伴气喘2个月余，加重5d”入院。患者2021年2月无明显诱因出现咳嗽、咳痰伴气喘，渐加重，就诊于盐城市某医院，行胸部CT提示双肺散在炎症，实验室检查示肌酸激酶升高，抗Ro-52抗体阳性，考虑诊断为皮肌炎、间质性肺炎，予甲泼尼龙、环孢素治疗，病情好转后出院。院外规律口服泼尼松，早30mg、晚5mg，环孢素75mg/次，2次/d。5d前再次出现咳嗽、咳痰加重，咳白色泡沫样痰，易咳出，为求进一步诊治来我院就诊。患者既往体健，无吸烟、饮酒史，否认家族史。查体：眶周、颜面部可见紫红色水肿样皮疹，双侧肘关节、双侧膝关节伸侧面可见暗红色皮疹。双肺呼吸音粗，可闻及少量Velcro啰音。四肢肌力、肌张力正常。患者入院后查血：红细胞计数4.23×1012/L、血红蛋白129g/L、白细胞计数3.41×109/L、血小板计数65×109/L、白蛋白21.80g/L、丙氨酸氨基转移酶150.00U/L、天门冬氨酸氨基转移酶213.00U/L、γ谷氨酰基转移酶287.00U/L、乳酸脱氢酶1049.00U/L、肌酸激酶224.00U/L；红细胞沉降率23mm/h；C反应蛋白12.51mg/L、凝血酶原时间11.90s、活化部分凝血活酶时间41.80s、D-二聚体1.14μg/ml、白细胞介素-6(interleukin-6，IL-6)26.9pg/ml、铁蛋白8338.00ng/ml、抗Ro-52抗体(+++)、抗核抗体1∶100，抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5，MDA5)抗体免疫球蛋白G(immunoglobulin G，IgG)(+++)，抗Ro-52抗体IgG(+++)。胸部CT提示两肺间质性炎症，见图1。正电子发射计算机体层显像无明显肿瘤证据。

    入院后诊断：无肌病性皮肌炎(抗MDA5抗体阳性)；间质性肺炎 ......