郑良达，江文华，王娴婷，陈莉莉，郑伟燕

    p53和c-Myc表达对弥漫大B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的预后影响

    郑良达1，江文华1，王娴婷1，陈莉莉1，郑伟燕2

    1.台州市第一人民医院血液肿瘤内科，浙江台州 318000；2.浙江大学医学院附属第一医院骨髓移植中心，浙江杭州 310003

    探讨p53和c-Myc表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)相关噬血细胞综合征患者的预后影响。回顾性分析2018年1月至2021年1月浙江大学医学院附属第一医院、台州市第一人民医院确诊的30例成人DLBCL相关噬血细胞综合征患者的临床资料，采用免疫组织化学法检测p53、c-Myc表达，结合临床资料进行预后影响因素分析。p53和c-Myc均阳性表达占43.3%(13/30)，p53和(或)c-Myc阴性表达占56.7%(17/30)。p53和c-Myc阳性组患者的纤维蛋白原显著低于p53和(或)c-Myc阴性组，血清铁蛋白、白细胞介素-10均显著高于p53和(或)c-Myc阴性组(1 资料与方法

    1.1 研究对象

    回顾性分析2018年1月至2021年1月浙江大学医学院附属第一医院、台州市第一人民医院确诊的30例成人DLBCL相关噬血细胞综合征患者的临床资料。DLBCL的诊断由病理证实，病理诊断符合2016年世界卫生组织造血淋巴组织肿瘤分类诊断标准，临床分期按Ann Arbor分期标准。纳入标准：噬血细胞综合征的诊断符合HLH-2004诊断标准[5]。以下8项指标中符合5项：①发热持续7d，体温>38.5℃；②脾大；③血细胞减少(外周血两系或三系)，血红蛋白3mmol/L，纤维蛋白原<1.5g/L；⑤在骨髓、脾脏或淋巴组织找到噬血细胞；⑥自然杀伤细胞(natural killer cell，NK细胞)活性降低或缺失；⑦铁蛋白≥500μg/L；⑧可溶性白细胞介素(interleukin，IL)-2受体(sCD25)≥2400IU/ml。排除标准：①年龄<18岁；②入院时合并严重的心血管疾病或其他恶性肿瘤；③妊娠期女性；④确诊后未接受支持治疗及诱导治疗的患者。

    1.2 方法

    1.2.1 临床指标 ①患者的一般情况：年龄、性别；②DLBCL亚型、疾病分期；③临床表现：发热、肝脾大、噬血现象等；④实验室指标：白细胞、中性粒细胞、血红蛋白、血小板、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、白蛋白、总胆红素、总胆固醇、三酰甘油、肌酐、β2微球蛋白、凝血酶原时间、纤维蛋白原、血清铁蛋白、超敏C反应蛋白、IL-6、IL-10；⑤免疫组织化学检测采用石蜡切片进行 ......