廖书生，蒋一涵，叶腾，屠鸿翔，贾志军

    1.温州医科大学附属第一医院超声科，浙江温州 325000；2.温州医科大学附属第一医院医学检验中心，浙江温州 325000

    淀粉样变是蛋白质分子异常折叠形成的淀粉样物质沉积在细胞外基质造成多器官功能障碍的全身系统性疾病；累及心脏时称为心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis，CA)[1]。CA主要的类型是轻链型淀粉样变(light-chain amyloidosis，AL)和甲状腺素蛋白转运蛋白相关型淀粉样变(transthyretin-related amyloidosis，ATTR)；临床中以AL型最为常见。AL-CA是因异常的浆细胞克隆增殖分泌过多轻链蛋白并沉积在心内膜、心肌、心外膜和瓣膜等部位，患者易发生心力衰竭而死亡，有研究报道其中位生存时间1 资料与方法

    1.1 研究对象

    选取2018年1月至2021年12月在温州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的AL-CA患者25例纳入淀粉样变组。纳入标准：①通过心肌外组织(包括骨髓、肾脏、消化器官、腹部皮下脂肪组织、舌肌等)活检可见淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性；②血、尿中存在单克隆免疫球蛋白；③沉积物经免疫组化、免疫荧光证实为免疫球蛋白轻链；④心脏受累的超声心动图表现为室间隔厚度>12mm[5]。排除标准：①肥厚型心肌病、高血压、糖尿病、肾脏疾病主动脉瓣狭窄等引起的继发性心肌肥厚；②冠心病、严重心律失常、甲状腺疾病、严重肝功能不全者。对照组：选择年龄、性别匹配的健康志愿者25名，经体格检查、实验室检查、心电图及超声心动图检查排除心血管疾病。本研究经温州医科大学附属第一医院伦理委员会审批通过(伦理审批号：KY2022-137)。

    1.2 仪器与方法

    1.2.1 仪器 采用Philips EPIQ 7C或GE Vivid E95彩色多普勒超声诊断仪 ......