黄艳齐 陈柯豫 张玲利

    [摘要]?目的?探究家族性腺瘤性息肉病(familial?adenomatous?polyposis，FAP)臨床特征。方法?回顾分析郑州大学第一附属医院2011年1月至2021年12月100例被确诊为家族性腺瘤性息肉病患者的临床资料。结果?患者主要临床表现依次为血便(44.0%)，腹痛(40.0%)，大便性状改变(25.0%)，腹胀(18.0%)和腹泻(17.0%)等；腺瘤类型以绒毛管状腺瘤(44.9%)和管状腺瘤(32.1%)为主；肠外表现包括硬纤维瘤3例，骨瘤2例，脂肪瘤1例；伴发胃息肉47例，病理类型多为胃底腺息肉(34.0%)；伴发十二指肠息肉18例，十二指肠降部多发(61.1%)；21例患者发生癌变，癌变中位年龄为39.6岁，直肠部位多发；将癌变与未癌变患者性别、有无家族史、发病年龄、腺瘤数目、腺瘤直径和腺瘤病理类型进行统计学比较，发现两组患者的性别、平均发病年龄、不同年龄阶段、腺瘤数目、腺瘤直径和腺瘤病理类型差异有统计学意义(P<0.05)。结论?家族性腺瘤性息肉病主要表现为血便及腹痛等，癌变率高，危险因素包括患者发病年龄、腺瘤数目直径及病理类型。病理类型以绒毛管状腺瘤和管状腺瘤为主。目前预防性结直肠切除术仍是治疗FAP最有效的方式；无论患者选择何种术式，均需严格内镜下随访。

    [关键词]?家族性腺瘤性息肉病；临床特征；病理类型；癌变；治疗方式

    [中图分类号]?R57?[文献标识码]?A ?[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2024.02.002

    Clinical?characteristics?of?familial?adenomatous?polyposis

    HUANG?Yanqi，?CHEN?Keyu，?ZHANG?Lingli

    Department?of?Gastroenterology，?the?First?Affiliated?Hospital?of?Zhengzhou?University，?Zhengzhou?450052 ......