金佳伟 陈黄莹 裘涛

    [摘要]?血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic?thrombocytpenic?purpura，TTP)是一种凶险的、罕见的血栓性微血管病(thrombotic?microangiopathy，TMA)，经典表现为包括血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状的三联征，或加之肾脏损害及发热的五联征。TTP常以神经精神症状为首发表现，颅脑影像学检查可发现多灶性急性或慢性脑梗死，易被漏诊或误诊。本文报道1例具备五联征，以头晕头痛为首发症状，影像学提示急性孤立性大面积小脑梗死的获得性TTP病例1例，以期为TTP的早期识别与诊治提供临床经验与参考。

    [关键词]?血栓性血小板减少性紫癜；小脑梗死；诊断

    [中图分类号]?R743.9?[文献标识码]?A ?[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2024.02.031

    血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic?thrombocytpenic?purpura，TTP)强调早期诊治，及时的血浆置换治疗可显著改善患者预后。然而其临床表现并不典型，完全具备五联征者少见，可以神经精神症状或脑梗死起病，梗死形态多表现为多发性点状脑梗死，早期诊断存在较大困难。表现为孤立性大面积脑梗死的患者相对少见，更易被误诊。本文回顾性分析以急性孤立性大面积小脑梗死起病的血栓性血小板减少性紫癜1例。

    1?病例资料

    患者，女，38岁，因“头晕头痛3d”至浙江中医药大学附属第一医院急诊就诊。患者3d前无明显诱因下出现头晕伴视物旋转，恶心呕吐，呕吐胃内容物，有一过性黑矇，跌倒磕碰后出现右前额瘀斑、肿痛，曾至当地医院就诊，查血小板计数16×109/L(口述)。入院查体：体温：38.4℃，心率：74次/分，呼吸：19次/分，血壓：175/117mmHg(1mmHg=?0.133kPa)。神清，精神软，双侧眼球各向活动可，未见自发及诱发眼震，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称，双侧病理征阴性，美国国立卫生院卒中量表(National?Institute?of?Health?stroke?scale，NIHSS)0分。血常规：白细胞计数12.4×109/L，中性粒细胞计数10.5×109/L ......