陈黄莹 金佳伟 陈煜阳 裘涛

    [摘要]?白塞综合征(Behcets?syndrome，BS)是一种系统性血管炎，可涉及皮肤、黏膜、关节、眼睛、动静脉、神经系统和胃肠道系统等，其临床表现具有高度异质性。伴有神经系统受累的被定义为神经白塞综合征(neuro-Behcets?syndrome，NBS)，其中以长节段脊髓病变为主要临床表现的较为罕见，预后也相对更差。本文报道1例NBS中出现胸6-腰1长节段的脊髓病变，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后预后良好的病例，并结合NBS的病因、临床表现、诊断及治疗的相关文献进行分析。

    [关键词]?神经白塞综合征；长节段的脊髓病变；脊髓炎

    [中图分类号]?R744?[文献标识码]?A ?[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2024.05.031

    白塞综合征(Behcets?syndrome，BS)是一种多系统炎症性/自身免疫性疾病，主要表现为反复发作的口腔及生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害，还可涉及神经系统、周围血管、心臟、胃肠道、关节、肺、肾等系统及器官[1]。6%的BS患者可能出现神经系统受累[2]，可被定义为神经白塞综合征(neuro-Behcets?syndrome，NBS)。目前国内共3例累及脊髓的NBS病例报道[3-5]，严冬[6]所做目前国内最大的关于NBS的回顾性队列研究中，共纳入1009例BS患者，其中仅有5名累及脊髓。本研究报道1例以胸6至腰1长节段脊髓病变为主要临床表现的NBS，以期为脊髓型NBS的早期识别与诊治提供临床经验与参考。

    1?病例资料

    患者，男，30岁，因“腰腹部疼痛10d，双下肢无力伴排尿困难4d”收治入浙江中医药大学附属第一医院。患者10d前出现腰腹部持续性烧灼样疼痛，4d前疼痛加剧，伴双小腿肌肉酸痛、行走无力，下午出现排尿困难、中断。次日晚大量饮水后感腹胀，排尿不能伴发热，于外院查B超示膀胱充盈，予导尿，头孢经验性抗感染等，下肢无力未有好转。入院时体温38℃，大便4日未解，腰腹疼痛如前，双下肢无力，行走困难。患者个人史、家族史无殊。既往1年半前出现腰部正中疼痛，行相关辅助检查无殊，理疗、推拿治疗后仍反复发作；长期便秘史。

    入院查体：神志清，颅神经(-) ......