[摘要] 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种危重症，妊娠合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)患者发生TTP的风险显著增加。本文报道1例孕12周确诊为SLE的患者突发TTP的临床诊疗过程。患者因间断发热、意识不清入院，各项实验室检查确诊免疫性TTP，紧急血浆置换联合糖皮质激素及利妥昔单抗治疗时因患者意识模糊、烦躁，行全身麻醉下钳刮术+清宫术。治疗后血小板逐渐恢复至正常，ADAMTS13活性恢复100%，随访至2025年3月患者生存状态良好。本文回顾分析该病例的诊治经过及SLE妊娠患者继发TTP的相关特点及病理机制，为临床提供参考，以期提高临床工作者对SLE继发TTP的认识。

    [关键词] 血栓性血小板减少性紫癜；妊娠；系统性红斑狼疮；血浆置换

    [中图分类号] R554.6" """"[文献标识码] A """""[DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2025.21.033

    系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)继发血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)合并妊娠是一种罕见且临床处理复杂的危重病症。SLE患者本身存在免疫系统紊乱的风险，而妊娠期生理性高凝状态及激素水平变化可能进一步加剧微血管病变的发生^[1-3]。TTP以微血管病性溶血、血小板异常消耗和器官缺血为特征，其与SLE的关联机制可能与ADAMTS13蛋白酶活性缺陷、SLE相关抗体引起微血栓形成等有关^[1]。本文报道1例以TTP为首发表现的SLE妊娠患者被成功救治的经过，重点探讨妊娠相关免疫微环境及SLE相关免疫紊乱对TTP形成的可能机制及TTP的治疗。

    1" 病例资料

    患者，女，38岁，因“间断发热1周，伴间断意识不清1d”于2018年11月27日外院就诊。患者1周前无明显诱因出现间断发热，最高体温38℃，伴牙龈肿痛，无畏寒、胸闷、咳嗽咳痰、腹痛腹泻、水肿。1天前无明显诱因下突发意识不清1次，伴牙关紧闭，持续1～2min后自行缓解，同时有步态不稳、恶心呕吐，呕吐物为胃内容物。在当地医院就诊，头颅CT未见明显异常。血常规：白细胞计数5.6×10⁹/L，血红蛋白47g/L，血小板计数(platelet count，PLT)5×10⁹/L ......