张旻昱，蒋文明(湖南中医药大学，湖南 长沙 410208)

    再生障碍性贫血的发病机制的研究进展

    张旻昱，蒋文明

    (湖南中医药大学，湖南 长沙 410208)

    通过分析总结相关文献，从再生障碍性贫血的西医发病机制、中医病因病机等方面探讨及认识其发病机理的研究进展,以求为再生障碍性贫血的临床中西医结合治疗提供理论依据。

    再生障碍性贫血；西医发病机制；中医病因病机；综述

    再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)简称再障[1]，是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。临床以贫血、粒细胞和血小板减少所致反复感染和出血为主要表现。再障是一种难治性血液病，其发病机制包括造血干细胞的诱导缺陷、骨髓间质的微环境衰竭、造血细胞生长因子的生成或释放受损以及骨髓的细胞或体液免疫受抑制[2]。

    1 西医发病机制的研究

    1.1 造血干细胞的诱导缺陷

    AA是以造血干细胞的数量减少和质的缺陷为主所致的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪，以全血细胞减少、骨髓造血衰竭为主要表现的一组综合征。

    骨髓间充质干细胞(BMSCs)是一种具有高度增殖、自我更新以及多向分化潜能的，存在于骨髓非造血组织中的多能干细胞[3]。资料表明AA患者骨髓间充质干细胞存在着质的缺陷，实验证明再障患者和正常对照组骨髓MSC体外培养发现，再障患儿BMSC存在数量减少、增殖能力降低等不同程度的生长异常。

    研究表明各种免疫分子和间质细胞共同组成一个细胞因子网络，以销毁干/祖细胞以及造血干/祖细胞、骨髓间充质干细胞(MSCs)和angioblasts/血管内皮祖细胞。

    1.2 骨髓间质的微环境衰竭

    AA与造血干细胞以及造血微环境的改变均有关，与单纯外周血干细胞移植相比，骨髓中含有丰富的间充质干细胞，可以增加植入率，减少移植物抗宿主病(GVHD)的发生。

    研究结果确认Th1和Th2细胞及Tregs功能异常的AA。Th1细胞无性限制的增殖是最有使抗原—驱动和诱发炎症的环境，并将加剧功能障碍的Tregs。

    1.3 造血细胞生长因子的生成或释放受损

    已有研究发现造血干细胞表面存在脂联素受体，脂联素可促进造血干细胞在体内外的增殖并提高其功能。再障患者血清脂联素水平与骨髓造血功能之间呈负相关，再障患者血清脂联素水平升高可能提示患者骨髓造血功能低下。再障患者往往出现骨髓增生低下，造血组织减少 ......