痛性眼肌麻痹综合症20例临床分析
【摘要】痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症,是一种少见疾病,Tolosa-Hunt综合症,病因复杂临床少见易误诊。
【关键词】 眼肌麻痹临床特点鉴别诊断
【中图分类号】 R777.4【文献标识码】 A【文章编号】 1674-0742(2011)01(b)-0092-01
近年由于检查水平提高对本病有进一步认识,现将我院近15年收治的20例报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料
男9例,女11例,年龄15～65(平均43.5)岁。其中2例为再发,急性起病14例、亚急性起病6例,其中1例有糖尿病,3例有高血压,7例有上呼吸道感染,2例有消化道感染,先出现头痛者15例,先出现颅神经麻痹者2例,头痛与颅神经麻痹同时同时出现者3例,首发症状均有不同程度额痛及眼眶痛。颅神经损坏情况,左侧9例,右侧7例,双侧4例。多数患者Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经同时受损,其中Ⅲ15例(瞳孔散大10例)、Ⅳ受损12例、Ⅵ12例、三叉神经第1支7例,第2支2例,以Ⅲ受损最多。
, http://www.100md.com
1.2方法
实验室检查:血白细胞增高7例,血沉增快4例,腰穿CSF检查10例,颅压略增高2例,蛋白增高、细胞正常4例,其余生化及免疫球蛋白正常,全例均行头MRI检查平扫11例海绵窦区见T1加权呈稍低或等信号T2加权均呈稍高或等信号,其中见强化表现,8例其余均正常。其中17例经MRA或CTA检查除外动脉瘤,7例行眼眶CT检查未见异常。
1.3治疗
本组均用激素及营养神经支持治疗[1]。
2结果
17例于72h内头痛完全恢复,3例治疗1个月头痛恢复,颅神经麻痹症状相对缓解,12例于3周内全恢复,5例于6周内全恢复,3例无改善,其中3例有复发但用激素仍有效均于2个月内缓解。
3讨论
, 百拇医药
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症,是一种少见疾病,1954年Tolsa首次报道1例,1961年Huut又报道6例,目前倾向于认为海绵窦、眶上裂非特异性炎症,反复多次的急性发作累积所致,但多不波及颅内海绵窦、眶上裂的致密结缔组织,颈内动脉海绵窦段有时受累,可表现管腔不规则狭窄,动脉内外膜炎症。
Tolosa-Hunt病前无明显诱因,少数有上呼吸道感染,发热等前驱症状,患者常有眶周撕裂样痛呈波动性,可累及前额及颞部,并出现同侧眼肌麻痹,可出现数组(Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ)颅神经受累[2],该病主要累及单侧也有双侧受累,甚至有海绵窦或眶上裂以外的其他脑神经如面神经受累[3],该病激素治疗有效,症状也可自然缓解,有1例在20年前有类似发作未诊治自行缓解。
本病临床特点:(1)急性或亚急性起病,一侧眶后或眶上缘持续性痛;(2)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经一支或多支受累出现麻痹症状MR影像或组织结构证实肉芽肿性炎症;(3)麻痹症状与痛同时出现或在痛2周内出现;(4)能除外眼肌麻痹的其他疾病;(5)激素治疗有效。
, 百拇医药
4结语
本组病人均有额痛及眼眶痛,多为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,可有三叉神经第1、2支受累,所有患者均对激素有效,Tolsa-Hunt诊断是排除诊断,在诊断前需要排除引起痛性眼肌麻痹的血管病、炎症、肿瘤等病因。
参考文献
[1]李淑敏,沈瑞均,李中凯,等.复方樟柳碱治疗眼肌麻痹疗效评价[J].中国误诊学杂志,2004,4(10):1658.
[2]Suqie K, Morikawa M,Taoka T, et al.Serial neuroimeqingjn Tolosa-Hunt Syndrome wIth acutebilateral cowlete ophtha-lmoplegta[J].Neuroimeging,2009,18(3):155～158.
[3]高海风,李永波,马建国.伴同侧面神经麻痹的复发性痛性眼肌麻痹一例报告[J].临床神经病杂志,2008,21(4):266～267.
【收稿日期】 2010-12-01, 百拇医药(邢维晶)
【关键词】 眼肌麻痹临床特点鉴别诊断
【中图分类号】 R777.4【文献标识码】 A【文章编号】 1674-0742(2011)01(b)-0092-01
近年由于检查水平提高对本病有进一步认识,现将我院近15年收治的20例报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料
男9例,女11例,年龄15～65(平均43.5)岁。其中2例为再发,急性起病14例、亚急性起病6例,其中1例有糖尿病,3例有高血压,7例有上呼吸道感染,2例有消化道感染,先出现头痛者15例,先出现颅神经麻痹者2例,头痛与颅神经麻痹同时同时出现者3例,首发症状均有不同程度额痛及眼眶痛。颅神经损坏情况,左侧9例,右侧7例,双侧4例。多数患者Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经同时受损,其中Ⅲ15例(瞳孔散大10例)、Ⅳ受损12例、Ⅵ12例、三叉神经第1支7例,第2支2例,以Ⅲ受损最多。
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1.2方法
实验室检查:血白细胞增高7例,血沉增快4例,腰穿CSF检查10例,颅压略增高2例,蛋白增高、细胞正常4例,其余生化及免疫球蛋白正常,全例均行头MRI检查平扫11例海绵窦区见T1加权呈稍低或等信号T2加权均呈稍高或等信号,其中见强化表现,8例其余均正常。其中17例经MRA或CTA检查除外动脉瘤,7例行眼眶CT检查未见异常。
1.3治疗
本组均用激素及营养神经支持治疗[1]。
2结果
17例于72h内头痛完全恢复,3例治疗1个月头痛恢复,颅神经麻痹症状相对缓解,12例于3周内全恢复,5例于6周内全恢复,3例无改善,其中3例有复发但用激素仍有效均于2个月内缓解。
3讨论
, 百拇医药
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症,是一种少见疾病,1954年Tolsa首次报道1例,1961年Huut又报道6例,目前倾向于认为海绵窦、眶上裂非特异性炎症,反复多次的急性发作累积所致,但多不波及颅内海绵窦、眶上裂的致密结缔组织,颈内动脉海绵窦段有时受累,可表现管腔不规则狭窄,动脉内外膜炎症。
Tolosa-Hunt病前无明显诱因,少数有上呼吸道感染,发热等前驱症状,患者常有眶周撕裂样痛呈波动性,可累及前额及颞部,并出现同侧眼肌麻痹,可出现数组(Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ)颅神经受累[2],该病主要累及单侧也有双侧受累,甚至有海绵窦或眶上裂以外的其他脑神经如面神经受累[3],该病激素治疗有效,症状也可自然缓解,有1例在20年前有类似发作未诊治自行缓解。
本病临床特点:(1)急性或亚急性起病,一侧眶后或眶上缘持续性痛;(2)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经一支或多支受累出现麻痹症状MR影像或组织结构证实肉芽肿性炎症;(3)麻痹症状与痛同时出现或在痛2周内出现;(4)能除外眼肌麻痹的其他疾病;(5)激素治疗有效。
, 百拇医药
4结语
本组病人均有额痛及眼眶痛,多为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,可有三叉神经第1、2支受累,所有患者均对激素有效,Tolsa-Hunt诊断是排除诊断,在诊断前需要排除引起痛性眼肌麻痹的血管病、炎症、肿瘤等病因。
参考文献
[1]李淑敏,沈瑞均,李中凯,等.复方樟柳碱治疗眼肌麻痹疗效评价[J].中国误诊学杂志,2004,4(10):1658.
[2]Suqie K, Morikawa M,Taoka T, et al.Serial neuroimeqingjn Tolosa-Hunt Syndrome wIth acutebilateral cowlete ophtha-lmoplegta[J].Neuroimeging,2009,18(3):155～158.
[3]高海风,李永波,马建国.伴同侧面神经麻痹的复发性痛性眼肌麻痹一例报告[J].临床神经病杂志,2008,21(4):266～267.
【收稿日期】 2010-12-01, 百拇医药(邢维晶)