彩色多普勒超声对遗传性\出血性毛细血管扩张症的诊断价值①(2)
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走行正常;5例肝静脉内径在正常值范围,其中1例肝静脉及下腔静脉内径明显增宽,随呼吸变化不明显。(3条肝静脉、下腔静脉内径分别为:左肝静脉16mm,右肝静脉20mm,中肝静脉18mm,下腔静脉30mm)。
2.5动脉-静脉瘘及其他脏器受累
6例患者均发现肝内动脉-静脉瘘;1例同时合并肺动脉-静脉瘘;1例同时累及胃肠道;1例全心增大。
3讨论
遗传性、出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)是一种常染色体显性遗传性疾病,本病的基本病理变化可见于全身各个部位,尤其是皮肤、黏膜和内脏的毛细血管、小动脉及小静脉管壁结构异常,血管壁变得异常菲薄,有的部位仅有一层内皮细胞,外围包裹一层疏松结缔组织,缺乏正常血管壁的弹力纤维及平滑肌成分[2]。因此,血管壁的调节能力及舒缩功能均减低,以至于当有血流冲击时,病变部位的血管就会发生瘤状扩张或破裂,严重时可形成动静脉瘤或动静脉瘘。HHT患者的临床表现存在相当程度的异质性,症状轻者以鼻出血及皮肤毛细血管扩张为主,重者可累及肺、肝、胃、肠等器官,而表现出反复咯血、上消化道出血等[3]。本次研究中的2例患者均有典型的阳性家族史、鼻衄及消化道出血、呼吸困难、紫绀等症状。也有部分患者无明显临床症状,一般于超声常规检查时发现,而后经血管造影而证实。
由于HHT可以使全身的小动脉、小静脉及毛细血管受累,同样可以累及肝内外血管,即导致肝内外血管呈广泛蜂窝状迂曲扩张或呈“阶梯”样迂回扩张,以及肝内动脉-静脉瘘的形成。有文献指出,如果以肝总动脉内径7mm为诊断累及肝脏的HHT的阳性界线时,其敏感性及特异性均为100%;同时,肝固有动脉流速明显增快也具有鉴别意义,如果以110cm/s为阳性界线,其敏感性为88%,特异性为100%[4] ......
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