7 随访及病人预后

    需要对病人进行早期的临床及生物学随访，若前2～3周的治疗病人反应不理想，则认为是难治的HLH。HLH治愈后一般较少复发，尽管比例及相关危险因素仍不清楚，但有研究表明，铁蛋白及可溶性CD25、CD163浓度的增加可能预示着疾病复发。研究表明，在1 109个HLH病人中，死亡率为41%。其存活率与病因相关，恶性肿瘤尤其是NK或T细胞淋巴瘤伴发的HLH预后差，原发的病毒感染或免疫系统疾病相关的HLH预后好。

    8 展望

    嗜血细胞综合症具有广泛的致病性，其中基因缺陷、诱发的疾病及不同的触发因素导致了它的复杂性和高致死性。因为其发病多见于儿童，目前的指南大多基于对儿童的临床研究，其对于成人HLH的敏感性和特异性有待进一步研究 ......