【摘要】 目的探析原发性心肌病临床诊断方法及治疗方案，旨在为今后早期诊断原发性心肌病并制定安全有效的治疗方案提供重要的参考和借鉴依据。方法结合患者临床症状、各项辅助检杏综合诊断，并根据患者临床表现制定针对性的治疗方案。结果原发性心肌病以一般表现为扩张型心肌病与肥厚型心肌病，扩张型心肌病截至目前仍无有效的治疗方案，当发展至失代偿期出现心力衰竭时则给予对症支持治疗；肥厚型心肌病以迟缓心肌治疗为主，多应用钙通道阻滞剂、β-受体阻滞剂，均具有一定的治疗效果。结论临床症状结合各项辅助检查有助于早期诊断原发性心肌病，指导临床治疗，可促进临床治疗，改善预后。

    【关键词】 原发性：心肌病；诊断；治疗

    【中图分类号】 R83

    【文献标识码】 A

    【文章编号】 1674-0742(2015)07(b)-0097-02

    原发性心肌病是指一组源于心脏肌肉本身的表现多样化疾病，和高血压、心脏瓣膜疾病、冠状动脉疾病等情况无明显关系、原因不明确的心肌形态改变，表现为心肌细胞肥大，简称为心肌病。原发性心肌病指合并心功能障碍的心肌疾病，主要的临床分型为：肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制性心肌病、以及未定型心肌病。心肌病不仅仅局限于心脏，可导致全身系统疾病发生，严重者导致心力衰竭甚至死亡。

    1 肥厚型心肌病

    1.1 概述

    肥厚型心肌病(HCM)属于常染色体显性遗传疾病，多有家族遗传史，男女比例为2：1，发病率约为0.2%，死亡率为1%～20，是目前年轻人和运动员最常见的猝死原因之一。

    1.2 病理学改变

    肉眼可见心肌质块明显增加而心腔狭小 ......